兒童急性淋巴細胞白血病診療規(guī)范

1、兒童急性淋巴細胞白血病診療規(guī)范兒童急性淋巴細胞白血病診療規(guī)范（2018年版）年版）一、概述急性淋巴細胞白血病（Acutelymphoblasticleukemia，ALL）是急性白血病的一種類型，是兒童最常見的惡性腫瘤。主要起源于B系或T系淋巴祖細胞，白血病細胞在骨髓內異常增生和聚集并抑制正常造血，導致貧血、血小板減少和中性粒細胞減少白血病細胞也可侵犯髓外組織，如腦膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴結、骨組織等，引起相應病變。兒童ALL一般

2、專指前體細胞性白血病，成熟類型不僅免疫表型獨特，而且常有獨特的細胞遺傳學特點以及獨特的治療方案和預后。因此本規(guī)范不涉及成熟類型的淋巴細胞白血病。近年來ALL療效有明顯提高，5年生存率可以達到80%以上。二、適用范圍經形態(tài)學、免疫表型、細胞遺傳學、分子遺傳學等檢查確診的兒童和青少年ALL。不包括嬰兒白血病。三、ALL診斷（一）（一）臨床表床表現(xiàn)發(fā)熱、貧血、出血和白血病細胞臟器浸潤包括肢體疼痛、肝脾淋巴結、中樞神經系統(tǒng)、皮膚、睪丸、胸腺、心

3、臟、腎臟6.白血病細胞浸潤：常見部位：肝、脾、淋巴結、骨和關節(jié)。少見部位：中樞神經系統(tǒng)、皮膚、睪丸、胸腺、心臟、腎臟等。（二）（二）實驗實驗室檢查檢查1.骨髓細胞學及細胞化學（1）骨髓細胞形態(tài)學（Mphology）：原始及幼稚淋巴細胞≥20%，按照FAB分類可分為L1、L2和L3三型，但目前這種分型已不再作為危險度分型的依據。（2）細胞化學染色：表現(xiàn)為過氧化酶染色（POX）和蘇丹黑染色（SB）陰性，糖原染色（PAS）?！?，多為粗大顆粒或

4、呈小珠、團塊狀。酸性磷酸酶（ACP）染色T淋巴細胞白血病常陽性。2.免疫分型（Immunology）應用系列單克隆抗體對白血病細胞進行標記，常用多參數流式細胞儀進行分析，確定白血病類型；主要分為T細胞系和B細胞系兩大類，兒童ALL主要以B細胞型為主，占80%。根據白血病細胞分化階段不同，B細胞型ALL主要分為早期前B、普通B、前B、成熟B四種類型具體免疫表型特征見表1。T細胞型ALL主要分為早前T、前T、皮質T及髓質T四種類型。T細胞型