小兒神經系統(tǒng)總論及熱性驚厥

1、兒童神經系統(tǒng)發(fā)育特點,主要內容,兒童神經系統(tǒng)解剖特點兒童神經系統(tǒng)生理特點,解剖特點,1、腦和脊髓胚胎時期的神經管發(fā)育而成。神經系統(tǒng)發(fā)育最早，速度也快新生兒大腦皮層及新紋狀體發(fā)育未成熟，活動主要 由皮質下中樞調節(jié)，表現為肌張力較高，手足徐動,解剖特點,1、腦脊液4歲以前 L4-5腦脊液量：新生兒50ml 嬰兒40-60ml 幼兒60-100ml腦脊液壓力（側臥位） mmH2

2、O 新生兒30-80 學齡期70-200正常腦脊液：無色透明 細胞數0-10×10^6/L（新生兒、小嬰兒＜20×10^6/L） 葡萄糖2.8~4.5mmol/L 氯化物117~127mmol/L 蛋白質0.2~0.4g/L（新生兒0.2-1.2g/L）,生理特點,1、大腦皮層興奮性新生兒及嬰幼兒大腦皮層興奮性低，睡眠時間較長皮質下中樞興

3、奮性高，皮質功能弱，興奮或抑制易 擴散，神經纖維的髓鞘形成不全，遇刺激易驚厥,生理特點,2、神經反射先天性反射（原始反射）：吸吮反射、防御性反射后天性反射（條件反射）： 反射 出現年齡 消失年齡擁抱反射 初生 3-6月吸吮反射和覓食反射 初生

4、 4-7月握持反射 初生 3-4月,生理特點,3、病理反射Babinski征，2歲前可呈陽性若單側陽性，需結合臨床考慮是否為病理情況,生理特點,4、腦膜刺激征Brudzinski征和Kernig征在小兒3-4個月前可呈弱陽性生后頭幾個月可有眼球震顫、膝反射亢進及踝陣攣,小兒熱性驚厥(febrile seizures ，FS),熱性驚厥

5、是小兒時期最常見的驚厥原因,患病率 ：5歲以下 3～5% 全部小兒5～6%占各類小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%男：女=1.2-1.5:1,概 念,兒童時期最常見的驚厥性疾病是一種年齡相關性疾病，好發(fā)于3個月—5歲不包括顱內感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥以前也稱為高熱驚厥美國國家衛(wèi)生研究院（NIH）：熱性驚厥是指3個月至5周歲兒童發(fā)生的驚厥，伴有發(fā)熱但無顱內感染等特定原因，凡既往曾經發(fā)生過無

6、熱驚厥者，其伴有發(fā)熱的驚厥應排除在熱性驚厥之外,病因與發(fā)病機制,感染是發(fā)熱的原因 發(fā)熱是驚厥的條件遺傳是驚厥的傾向 與年齡相關的發(fā)育階段是驚厥的內在基礎,熱性驚厥（Febrile Seizure）,病因: 遺傳因素 + 誘發(fā)因素（環(huán)境因素）遺傳因素 (FS敏感基因）常顯遺傳，伴低外顯率多基因遺傳 已報告的FS相關基因位點 FEB1(FS伴TLE): 8q

7、13-21; FEB2(單純性FS)： 19p 13-3; FEB3(各種全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15,熱性驚厥（Febrile Seizure）,誘發(fā)因素：發(fā)熱病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關；70%為上呼吸道感染細菌

8、感染：較少見預防接種：極少數，主要見于白-百-破、 麻疹預防注射3-7天內,感染性病因,臨床表現,熱性驚厥發(fā)生在熱性疾病初期，體溫驟升時，78%發(fā)生在熱起的24h內典型表現：突發(fā)雙眼凝視、斜視或上翻，眼球固定，頭后仰或斜向一側，口吐白沫，牙關緊閉，面部、四肢肌肉呈非自主性、持續(xù)性、強直性或陣攣性抽動，多伴有意識喪失。嚴重者呼吸抑制、小便失禁?？捎衅翚夂颓嘧铣掷m(xù)數秒至數分鐘或更長，后進入昏睡狀態(tài),臨床分型,單純

9、性熱性驚厥（典型性熱性驚厥）（ Simple febrile seizure，SFS ）復雜性熱性驚厥 （complex febrile seizure, CFS）,單純性熱性驚厥（典型性熱性驚厥）（ Simple febrile seizure，SFS ）,發(fā)病年齡6個月~5歲在發(fā)熱早期（6-12小時內）體溫驟升時發(fā)生驚厥，體溫多在38.5℃以上發(fā)作時間較短，約持續(xù)數秒至數分鐘，一般不超過10分鐘在1次發(fā)熱疾病過程

10、中大多只有1次，個別2次發(fā)作多數呈全身性、強直-陣攣性發(fā)作，可伴有意識障礙，但驚厥停止后意識恢復快發(fā)作后患兒除原發(fā)疾病表現外，一切恢復如常，不留任何神經系統(tǒng)體征,復雜性熱性驚厥（complex febrile seizure, CFS）,發(fā)作年齡不定，可在6個月之前或5歲之后初為高熱驚厥，發(fā)作數次后低熱甚至無熱也發(fā)生驚厥發(fā)作時間長，1次發(fā)作可持續(xù)10分鐘以上24小時內發(fā)作≥2次1次發(fā)熱病程中反復多次發(fā)作，累計發(fā)作5次以上

11、局灶性發(fā)作驚厥前神經系統(tǒng)可有異常（窒息、腦外傷、中毒史等），發(fā)作后有一過性腦功能障礙，EEG在驚厥發(fā)作2周后仍有異常。,FS的分類及基本臨床特征,驚厥復發(fā)的危險因素,1/3的患兒可再發(fā)，10%的患兒可能有≥3次發(fā)作熱性驚厥的發(fā)生與復發(fā)與個體易感性有關，而與發(fā)熱時所患疾病和輕重程度無關復發(fā)的危險因素：首次發(fā)作年齡≤18個月首次發(fā)作即為復雜性熱性驚厥驚厥發(fā)作前發(fā)熱時間短有明確的熱性驚厥或癲癇家族史,熱性驚厥發(fā)生癲癇的危險因

12、素,若干因素使熱性驚厥患兒發(fā)生癲癇的危險性增加，稱為癲癇的危險因素：復雜性熱性驚厥直系親屬中有癲癇病史首次熱性驚厥發(fā)作前已有神經系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征具備其中2-3個危險因素者，7歲前癲癇發(fā)生率平均達9%以上,輔助檢查,三大常規(guī)EEG檢查其他檢查：血液生化、腦脊液檢查、影像學,診斷,除外顱內感染及各種顱腦疾病區(qū)別單純性/復雜性熱性驚厥,FS的分類及基本臨床特征,鑒別診斷,顱內感染中毒性腦病Reye綜合征無熱驚厥：

13、低鈣血癥、低血糖、顱內出血、 腦發(fā)育異常、癲癇、高血壓腦病、中毒、 顱腦損傷、顱內占位性病變、腦損傷后遺癥等,治療—護理,（1）平臥、頭歪向一側，防治嘔吐物窒息（2）保持呼吸通暢，嚴重者給氧（3）密切觀察神志、呼吸、循環(huán)狀況及瞳孔、 意識變化,治療—急救處理,盡快控制驚厥地西泮首選（安定）（1）劑量與用法：0.3-0.5mg/kg/次，靜注緩注 必要時重復2-4次/24小時?？芍蹦c注

14、入（2）優(yōu)點：見效迅速（1-3分鐘內見效）， 對85-90%的發(fā)作有效（3）缺點：維持療效短暫（1/2-1小時） 可出現呼吸抑制。,治療--驚厥的急救,盡快控制驚厥發(fā)作苯巴比妥鈉（魯米那） （1）劑量： 5-10mg/kg/次，肌注或靜滴，分2-3次/日。 （2）優(yōu)點：藥效維持時間長 （3）缺點：起效慢（肌注20-30分鐘、靜注5-10分鐘見效） 安定+苯巴比妥鈉其它：