格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科

1、吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS),,概述,吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，也常累及腦神經(jīng) 臨床特點(diǎn)急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)損害常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象多呈單時(shí)相自限性病程免疫球蛋白（IVIG）和血漿交換（PE）治療有效,概述,吉蘭-巴雷綜合征包括以下亞型急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神

2、經(jīng)?。ˋIDP）急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Miller Fisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)急性感覺(jué)神經(jīng)病(ASN),病因,確切病因未明——可能是一種免疫介導(dǎo)疾病發(fā)病可能與空腸彎曲菌（CJ）感染有關(guān) 還可能與以下感染相關(guān)：巨細(xì)胞病毒 EB病毒 肺炎支原體 乙型肝炎病毒 HIV感染使用免疫抑制劑和自身免疫性疾病,發(fā)病機(jī)制,分子模擬 （molecular

3、 mimicry）學(xué)說(shuō)目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)某些成分結(jié)構(gòu)相同機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識(shí)別錯(cuò)誤→自身免疫性細(xì)胞和自身抗體→對(duì)正常周?chē)窠?jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊→脫髓鞘,病理,周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng) 嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性,分型和診斷,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Mille

4、r Fisher綜合征(MFS),分型和診斷-AIDP,AIDP是GBS中最常見(jiàn)的類(lèi)型，也稱(chēng)經(jīng)典GBS 主要病變多發(fā)神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病兒童、青壯年居多病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)逐漸加重，1～2周達(dá)高峰部分病人3～4周仍在進(jìn)展,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

5、癱瘓多為肢體對(duì)稱(chēng)性無(wú)力自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重常由雙下肢開(kāi)始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸麻痹嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹是本病的主要死因，應(yīng)高度重視四肢腱反射減弱或消失——重要體征10%的患者表現(xiàn)為腱反射正?；蚧钴S,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等可先于或運(yùn)動(dòng)癥狀同時(shí)出現(xiàn)感覺(jué)缺失相對(duì)較輕呈手

6、套-襪套樣分布少數(shù)患者可有肌肉壓痛尤其以腓腸肌壓痛較為常見(jiàn)偶有神經(jīng)根刺激癥狀偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)可先出現(xiàn)一側(cè)面神經(jīng)麻痹其次為舌咽、迷走神經(jīng)（球麻痹）動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)、舌下神經(jīng)、三叉神經(jīng)癱瘓較為少見(jiàn)部分患者以腦神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀就診,分型和診斷-AIDP,臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙 部分患者有自主神經(jīng)紊亂癥狀皮膚潮紅、出

7、汗增多、心動(dòng)過(guò)速、心律失常，體位性低血壓、手足腫脹、尿便障礙等,分型和診斷-AIDP,輔助檢查腦脊液檢查 蛋白-細(xì)胞分離——特征性表現(xiàn)蛋白升高\(yùn)細(xì)胞數(shù)正常發(fā)病2周蛋白開(kāi)始增高3周最明顯可有寡克隆區(qū)帶（OB）——非特征性表現(xiàn)可有抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性,分型和診斷-AIDP,輔助檢查血清學(xué)檢查少數(shù)出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性部分患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒

8、抗體等部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌,分型和診斷-AIDP,輔助檢查神經(jīng)電生理主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周?chē)窠?jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值 腓腸神經(jīng)活檢可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周?chē)捎醒装Y細(xì)胞浸潤(rùn),分型和診斷-AIDP,診斷標(biāo)準(zhǔn)急性或亞急性起病病前1～4周有感染史四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓

9、末梢性感覺(jué)障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲,分型和診斷-AIDP,鑒別診斷不支持GBS診斷的表現(xiàn)顯著、持久不對(duì)稱(chēng)肢體無(wú)力以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久改變腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞數(shù)超過(guò)50x106/L腦脊液出現(xiàn)分葉核白細(xì)胞存在明確的感覺(jué)平面,分型和診斷-AIDP,鑒別診斷,低鉀性周期性癱瘓,四肢遲緩性癱、無(wú)感覺(jué)障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有

10、效,重癥肌無(wú)力,受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動(dòng)、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）,分型和診斷-AIDP,鑒別診斷,起病時(shí)多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙,脊髓灰質(zhì)炎,發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙伴傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累,急性橫貫性脊髓炎,分型和診斷-AMAN,急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹髋R床特

11、點(diǎn)急性起病，純運(yùn)動(dòng)型腹瀉或上呼吸道感染史病情重，6-12天達(dá)高峰，少數(shù)24～48小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，無(wú)感覺(jué)異常病殘率高, 預(yù)后差電生理:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主+運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯,分型和診斷-AMSAN,急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)以廣泛神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主臨床特點(diǎn)急性起病，6-12天達(dá)高峰，少數(shù)24～48h內(nèi)達(dá)到高峰對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力+感覺(jué)異常對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功

12、能受累，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，呼吸衰竭同時(shí)有感覺(jué)障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)常有自主神經(jīng)功能障礙電生理：感覺(jué)+運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害,分型和診斷-MFS,Miller Fisher綜合征(MFS)以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病相繼出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反射多正?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射

13、減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退部分有延髓部肌肉和面部肌肉無(wú)力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺(jué)減退，膀胱功能障礙,治療,關(guān)鍵 —— 防治呼吸肌麻痹一般治療免疫治療神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)——B族維生素康復(fù)治療——康復(fù)鍛練,治療,一般治療抗感染——大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)呼吸道管理營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治,治療,呼吸道管理呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危險(xiǎn)密切觀(guān)察呼吸情況，保持呼吸道通暢肺活量降至正常25%-30%、血氧飽和度、血氧分壓明顯降低

14、→輔助呼吸加強(qiáng)氣道護(hù)理,治療,免疫治療血漿交換(PE)免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG） 成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5天, 盡早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（有爭(zhēng)議）潑尼龍500mg/d或地塞米松10mg/d，連用5天后逐漸減量通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效, 并有不良反應(yīng)無(wú)條件用IVIG&PE, 可試用,IVIG和PE是AIDP的一線(xiàn)治療！,預(yù)后,自限性3周后開(kāi)始恢復(fù)10%較嚴(yán)重后遺癥病死率5%,小結(jié),GBS