兒童熱性驚厥診斷治療李青

1、兒童熱性驚厥的診斷與治療,湘鄉(xiāng)市婦幼保健院—李青,主要內容,一.熱性驚厥的定義二.發(fā)病機制三.臨床診斷與評估四.治療與預防五.健康教育與長期管理,概述,熱性驚厥（febrile seizures，FS，以前稱高熱驚厥）系指在小兒發(fā)育時期，單純因發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥發(fā)作，是小兒最常見急癥之一，絕大多數預后良好。關于熱性驚厥的定義、臨床診斷及評估、治療和預防等問題，近年來有一些新的認識。為促進臨床兒科醫(yī)生全面、正確地診斷和處理熱性驚厥

2、及相關癲癇綜合征，中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組成立專家組，討論并制定兒童熱性驚厥診斷與治療的專家共識，旨在對熱性驚厥患兒進行規(guī)范化診治，避免過度的檢查和治療。熱性驚厥是兒童時期年齡依賴性的疾病，首次發(fā)作多見于6月齡至5歲。根據2011年美國兒科學會(AAP)標準，熱性驚厥為發(fā)熱狀態(tài)下(肛溫≥38．5℃，腋溫≥38℃)出現的驚厥發(fā)作，,概述,無中樞神經系統(tǒng)感染證據及導致驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史。熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)(FSE)

3、是指熱性驚厥發(fā)作時間>30min，或反復發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復達30min及以上。熱性驚厥通常發(fā)生于發(fā)熱后24h內，如發(fā)熱>3d才出現驚厥發(fā)作，注意應尋找其他導致驚厥發(fā)作的原因。部分熱性驚厥患兒以驚厥起病，發(fā)作前可能未察覺到發(fā)熱，但發(fā)作時或發(fā)作后立即發(fā)現發(fā)熱，臨床上應注意避免誤診為癲癇首次發(fā)作。,發(fā)病機制,熱性驚厥的確切發(fā)病機制未明，主要系腦發(fā)育未成熟、發(fā)熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致。本病具有明顯的家族遺傳傾

4、向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎(62％比16％)。已報道多個基因和(或)染色體異常與熱性驚厥相關，有些變異和癲癇重疊。對首發(fā)年齡小或發(fā)作頻繁者可行基因檢測，為進一步精準治療及預后評估奠定基礎。,臨床診斷與評估,1.診斷：熱性驚厥根據臨床特征分為單純性熱性驚厥（SFS）和復雜性熱性驚厥（CFS），單純性占70%～80%，表現為全面性發(fā)作，24 h內無復發(fā)，無異常神經系統(tǒng)體征。復雜性占20%

5、～30%，發(fā)作持續(xù)時間長或為局灶性發(fā)作，24 h內有反復發(fā)作，發(fā)作后可有神經系統(tǒng)異常表現（見表）。絕大多數熱性驚厥預后是好的，其中SFS患者癲癇的發(fā)生率是2%，而CFS患者發(fā)生癲癇的發(fā)生率為5%-30%。,臨床診斷與評估,臨床診斷與評估,2．鑒別診斷：熱性驚厥應與發(fā)熱寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。以下情況不應診斷為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作、中樞神經系統(tǒng)感染、中毒性腦病、新生兒發(fā)熱伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺

6、傳代謝病所致的驚厥。,臨床診斷與評估,3．輔助檢查：包括常規(guī)實驗室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經影像學檢查。4.復發(fā)風險的評估：熱性驚厥首次發(fā)作的復發(fā)率為30％-40％，多在發(fā)病后1年內復發(fā)；≥2次發(fā)作后的復發(fā)率為50％。復發(fā)的危險因素：(1)起始年齡小(20％，2項危險因素者復發(fā)率>30％，3項危險因素者>60％，4項危險因素的復發(fā)率>70％,臨床診斷與評估,年齡越小，復發(fā)風險越高，小于1歲的熱性驚厥患兒有50

7、％的復發(fā)可能，而首發(fā)年齡大于3歲者復發(fā)率降至20％。FSE與單純性熱性驚厥相比，其再發(fā)為FSE的風險明顯增高，表明長時程熱性驚厥發(fā)作后易再次發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)。頭顱MRI異常者復發(fā)風險增高3．4倍。5.與熱性驚厥相關的癲癇或癲癇綜合征10％～15％的癲癇患者既往有熱性驚厥史，熱性驚厥后繼發(fā)癲癇的比例不一，與臨床類型,臨床診斷與評估,和隨訪時間不同有關。單純性熱性驚厥、復雜性熱性驚厥發(fā)展為癲癇的概率分別為1．0％～1．5％與4．0％～

8、15．0％。熱性驚厥繼發(fā)癲癇的主要危險因素：(1)神經系統(tǒng)發(fā)育異常；(2)一級親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史；(3)復雜性熱性驚厥。驚厥發(fā)作前發(fā)熱時間短以及熱性驚厥發(fā)作次數多也是繼發(fā)癲癇的危險因素。一些癲癇及癲癇綜合征可以熱性驚厥起病，表現為發(fā)熱容易誘發(fā)，具有“熱敏感”的特點或早期呈熱性驚厥表現，不易與熱性驚厥鑒別，需引起重視。,臨床診斷與評估,對于反復的熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)、家族史陽性的患兒應警惕熱敏感相關的癲癇綜

9、合征，進行必要的遺傳學檢測，同時進行發(fā)育評估、腦電圖及神經影像學監(jiān)測。,治療與預防,熱性驚厥總體治療原則是控制驚厥發(fā)作，防治復發(fā)。分為急性發(fā)作期治療、間歇性預防治療及長期預防。1.急性發(fā)作期治療治療：大多數單純性熱性驚厥呈短暫的單次發(fā)作，持續(xù)時間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療。1）患兒應側臥位，解松衣領、腰帶，用紗布包好壓舌板放在上下磨牙之間，防止舌咬傷。2）保持呼吸道通暢，及時吸痰，監(jiān)測生命體征、保證正常心肺功能。3）應及時

10、給予藥物及物理降溫，以達到快速降溫目的。4）必要時吸氧，建立靜脈通路。,治療與預防,若驚厥發(fā)作持續(xù)>5min，則需要盡快使用藥物止驚。靜脈注射地西泮0.2-0.5mg/kg，1mg/min簡單快速、安全有效，是一線止驚劑。如難以立即建立靜脈通路，咪達唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸也可滿意發(fā)揮止驚效果。對于FSE的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監(jiān)護發(fā)作后狀態(tài)，積極退熱，尋找并處理發(fā)熱和驚厥的原因。熱性驚厥急性期的處理流程：,治

11、療與預防,治療與預防,2.間歇性預防治療：指征：①短時間內頻繁驚厥發(fā)作(6個月內≥3次或1年內≥4次)；或②發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作。在發(fā)熱性疾病初期間斷足劑量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效防止驚厥發(fā)生；有報道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預防熱性驚厥復發(fā)?？R西平和苯妥英間歇性用藥對預防復發(fā)療效欠佳。,治療與預防,3.長期預防治療。單純性熱性驚厥遠期預后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療。FS

12、E、復雜性熱性驚厥等具有復發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風險的患兒，可考慮長期抗癲癇治療雖然研究證實長期口服苯巴比妥與丙戊酸對防止熱性驚厥復發(fā)有效，但臨床應權衡其利益與藥物不良反應的風險。對于長期口服左乙拉西坦預防熱性驚厥復發(fā)尚需大樣本研究進一步評估。,治療與預防,健康教育與長期管理,1．健康教育與指導：需要對家長進行熱性驚厥疾病診斷、防治及管理的系統(tǒng)性指導，減輕家長對疾病的焦慮和擔憂，并掌握熱性驚厥家庭救治的基本知識。重點強調以下內容：(1)熱

13、性驚厥的疾病特點：熱性驚厥的發(fā)生與年齡、發(fā)熱和神經系統(tǒng)易感性相關，雖然人群中患病率較高，為3.0%～5.0%，但單純性熱性驚厥遠期預后良好。(2)熱性驚厥的治療原則和預防：沒有證據表明對熱性驚厥患兒進行預防性抗癲癇藥物治療可降低遠期癲癇發(fā)生率或改善遠期認知結局，但根據驚厥發(fā)作頻率、程度并結合家長治療意愿，可給予階梯式預防治療。,健康教育與長期管理,(3)熱性驚厥的復發(fā)與疾病預后：復發(fā)與首發(fā)年齡相關，小于12月齡嬰兒首次單純性熱性驚厥后

14、復發(fā)率高于12月齡以上幼兒；兩次單純性熱性驚厥后不管發(fā)病年齡，復發(fā)率為50%。單純性熱性驚厥患兒繼發(fā)癲癇發(fā)生率僅輕度增高，為1.0%～1.5%[3]；復雜性熱性驚厥患兒癲癇發(fā)生率增高。(4)驚厥發(fā)作期的家庭處理：多為短暫的自限性發(fā)作，家長應鎮(zhèn)定，將患兒予側臥位平躺防止意外傷害，不應刺激患兒，清除口腔異物或分泌物防止誤吸；若發(fā)作超過5 min或發(fā)作后意識不清需盡快就醫(yī)。,健康教育與長期管理,2. 疾病管理中的相關問題：退熱藥不能防止熱

15、性驚厥發(fā)作，也不會降低熱性驚厥復發(fā)的風險，而且退熱藥物有相應的不良反應，應按常規(guī)使用退熱藥物，不應過分積極。在處理驚厥的同時應積極查找發(fā)熱的病因，制定相應的治療方案，防止驚厥的反復發(fā)作。預防接種是疾病管理中常遇到的問題之一。熱性驚厥患兒原則上無預防接種禁忌。一些疫苗如三價滅活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻風腮疫苗可能引起發(fā)熱進而導致驚厥。其驚厥發(fā)生主要與自身遺傳機制有關(如SCN1A、PCDH19等基因突變等)，并非疫苗本身對大腦

16、的直接作用。由疫苗誘發(fā)的熱性驚厥與其他發(fā)熱疾病誘發(fā)的熱性驚厥，在發(fā)作嚴重性、復發(fā)率、遠期預后等各方面均無明顯差異。應告知家長一些疫苗可能會引起發(fā)熱并導致驚厥，但不必因此禁忌接種疫苗，否則，患兒將面臨更大風險，其預后可能更嚴重。,小結,熱性驚厥為年齡依賴并伴隨發(fā)熱的驚厥發(fā)作，應注意與顱內感染等其他導致驚厥的疾病鑒別，同時鑒別熱敏感相關的癲癇綜合征。應根據臨床表現對患兒進行選擇性的輔助檢查。對有熱性驚厥病史或家族史的患兒，應告知家長復發(fā)