ig4相關性疾病

1、IG4相關性疾病,,IG4相關性疾病,IG4相關性疾病概述 自身免疫性胰腺炎 硬化性膽管炎 唾液腺及淚腺

2、 眼眶 甲狀腺炎IG4相關性疾病 腎臟疾病 相關的淋巴病變 腹膜后纖維化 硬化性腸系膜炎

3、 肺和胸膜疾病 其他器官總結,,IG4相關性疾病,特點：是一種全身性疾病，病理表現為炎性病變區(qū)富含IG4陽性漿細胞，以及血清IgG4濃度升高。據報道，這種疾病幾乎影響所有器官系統（已被確認是膽道、唾液腺、眼眶周圍組織、 肺、淋巴結、甲狀腺、腎臟、前列腺、睪丸,、乳房和腦垂體）。其發(fā)

4、病機制了解甚少, 但是一種自身免疫性疾病。診斷：病理確診，但是影像學表現在器官的肥大及病變浸潤中起著重要的作用。通常表現為亞急性的腫塊或受累的器官彌漫性腫大,有時類似于腫瘤的發(fā)展過程。鑒別診斷：必須考慮一些炎癥和腫瘤病變。治療：對皮質類固醇治療比較敏感。,IG4相關性疾病,IgG4相關的疾病日益被公認為是一組免疫介導的疾病,他們的共同之處是具有相同的病理學、血清學和臨床特征。病理上：IgG4陽性漿細胞及與纖維化有關的淋巴

5、細胞浸潤。血清學：在大多數病人中會發(fā)現血清IG4濃度升高。臨床特征：在一個或多個器官系統引起腫瘤樣病變。,IG4相關性疾病,胰腺是最常受累的器官，硬化性胰腺炎是自身免疫性胰腺炎的一種被稱為1型，患者血清IgG4濃度較高及在胰腺標本中有IgG4陽性漿細胞浸潤。2003年,Kam提出IgG4相關性自身免疫疾病的概念，并認為自身免疫性胰腺炎僅僅是系統性疾病的一部分。從那時起,類似于自身免疫性胰腺炎的IgG4相關性疾病在許多胰腺外器官被

6、發(fā)現,包括膽囊、膽管、淋巴結,腹膜后、腸系膜、腎臟、肺、乳房、前列腺、皮膚。頭頸部也可累及,最常見的受累器官是唾液腺和淚腺、眼眶組織和甲狀腺,以及腦垂體和腦膜。雖然在大多數IgG4相關性疾病的患者中會表現出自身免疫性胰腺炎但是胰腺的病變不再被認為是診斷的關鍵，因為只有胰腺外器官受累的病例已被報告。,IG4相關性疾病,IgG4相關性疾病的發(fā)病機理了解甚少,但它與自體免疫性和過敏性疾病相關。IgG4是是IG中含量最少的免疫球蛋白(在健

7、康受試者中IG4含量不到總量的5%),其血清濃度在個體中是比較穩(wěn)定的。但是IG4在疾病發(fā)病機制中的作用仍然沒有明確的解釋。,IG4相關性疾病,日本研究組提出了三個主要的診斷標準：影像學表現在一個或多個器官彌漫性腫大或局部腫塊。血清IgG4濃度升高(≥135 mg/dL ）病理示淋巴漿細胞浸潤、條紋狀纖維化以及IgG4陽性漿細胞浸潤。如果這三個標準同時滿足則診斷是明確的；如果滿足第一個和第三個標準或者滿足第一個和第二個標準，則診

8、斷IG4相關性疾病的可能性很大。因為臨床癥狀和病理特性取決于病變的位置，所以上述標準要包括所有的IgG4相關性疾病是不可能的。上述綜合診斷標準不是特定的,而是旨在幫助醫(yī)生區(qū)分IgG4相關性疾病與其他炎癥或惡性疾病。,IG4相關性疾病IG4相關性甲狀腺炎,淋巴漿細胞浸潤，IG4漿細胞浸潤，甲狀腺周圍組織的纖維化，閉塞靜脈炎,IG4相關性疾病,雖然IgG4相關性疾病有一個特征性組織學表現,但如果沒有免疫組織化學染色的IgG4就不能確診

9、。診斷IgG4相關性疾病需要IgG4-陽性漿細胞的存在,但有些IgG4陽性漿細胞在其他炎癥性疾病也可以檢測到。有人提出每個高倍視野內IgG4陽性漿細胞的數量> 10-50 是IgG4相關疾病的特異性征象，IgG4陽性漿細胞與IgG陽性漿細胞的比值大于40%有助于區(qū)分IgG4相關性疾病和非IG4相關性的一些炎癥。血清IgG4濃度升高是常見的但不是IgG4相關疾病的典型特征.在組織活檢證實的IG4相關性疾病中，20%-40%的患者

10、血清IgG4濃度可能是正常的?！∫虼?血清IgG4濃度升高以及組織中IgG4漿細胞的增加都不是IgG4相關性疾病的獨有特征.疾病的診斷需要病理特點,以及臨床和影像學檢查結合。,IG4相關性疾病,IgG4相關性疾病的臨床癥狀一般都是不明顯的,沒有發(fā)燒或c反應蛋白水平的升高.IgG4相關疾病中有幾例癌癥患者被報告，主要是淋巴瘤和胰腺惡性病變，但是疾病惡性轉化的潛在機制還不清楚.在本文中,主要是討論IgG4相關疾病的胰腺和胰腺外器官

11、的影像學表現，以及對受累器官進行鑒別診斷。,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的一種特定形式，繼發(fā)于自身免疫過程。根據胰腺炎的病理結果分成不同的亞型:1型是淋巴漿細胞性硬化型胰腺炎,2型是特發(fā)性導管中心型慢性胰腺炎.IgG4相關性疾病的胰腺表現為1型,而2型有一個截然不同的組織學及臨床特征,沒有升高的血清IgG4濃度或自身抗體的存在.,自身免疫性胰腺炎,IgG4相關性自身免疫性胰腺炎是IgG4相關性疾病的典型形式，特

12、點是導管周圍IgG4陽性漿細胞浸潤,導致導管周圍纖維化.表現為胰腺廣泛或局限性增大,胰管不規(guī)則的狹窄；有時膽管(CBD)狹窄也很常見，隨著時間的推移,實質的腺泡發(fā)生萎縮及廣泛的硬化導致肝小葉結構丟失.IgG4相關性自身免疫性胰腺炎占慢性胰腺炎2%-8% ,主要是中年人和老年人,95%的病人年齡超過45歲,男女比例3-7:1.　自身免疫性胰腺炎患者沒有典型的癥狀,盡管有些病人有輕微腹痛、阻塞性黃疸、體重減輕、糖尿病, 胰腺腫大或伴

13、隨胰腺外器官病變。,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎的診斷是具有挑戰(zhàn)性的，因為某些病例類似于胰腺癌;據估計, 接受切除假定癌的患者中3%-9%有自身免疫性胰腺炎。　日本協會2002年建立第一組的標準，包括影像學表現，血清學表現（升高的IG4血清濃度），特征病理結果（淋巴漿細胞的浸潤、散在纖維化和閉塞靜脈炎）其他作者介紹了新的診斷標準,2011年,國際協會發(fā)布對自身免疫性胰腺炎國際共識診斷標準，定義1型自身免疫性胰腺炎的5個特征

14、：胰腺成像(實質和胰管)、血清學結果(IgG4),病理結果,其他器官參與，及對類固醇治療的反應。在所有的提議診斷標準中，胰腺成像結果對自身免疫性胰腺炎發(fā)揮重要作用，因為實驗室檢查和病理結果往往不充分，以及缺乏特異性?！M斷面成像在多器官受累的診斷中也是至關重要的。,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎主要有兩種形式：彌漫性和局灶性。彌漫性疾病是更為常見的形式，特點是彌漫性胰腺腫大。胰腺有鋒利的邊緣和小葉輪廓的失常, 呈香腸狀外觀。

15、局灶性疾病特點是擴大的胰頭呈圓形外觀, 胰腺體或胰尾較少。約33%-41%的局灶性病變,其影像學表現可能很難與胰臟癌區(qū)分。,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎病人受累的胰腺區(qū)域超聲上通常表現為低回聲。CT平掃表現為是低密度，由于實質纖維化動態(tài)增強CT表現為一個獨特的延遲增強。MR上T1WI呈低信號，T2WI上呈稍高信號。自身免疫性胰腺炎有一個在其他胰腺疾病中沒有被描述的典型特點，即在增強CT和MRI中胰腺周圍有低密度的光環(huán)。這代

16、表液體聚集,蜂窩織炎,或纖維化。在CT上12%-48%的患者可以觀察到，MRI上18%-47%的患者可以觀察到。,自身免疫性胰腺炎,超聲橫斷面示胰腺實質的彌漫性腫大,自身免疫性胰腺炎,M，72Y，彌漫性自身免疫性胰腺炎，黃疸圖a.CT平掃示胰腺彌漫性腫大及胰腺小葉輪廓的變形，CBD的狹窄，支架置入；圖b.CT增強示胰腺體尾部周圍的低密度影，這在平掃中一般看不到，右腎囊腫；,自身免疫性胰腺炎,圖c.冠狀位CT示胰周的低密

17、度環(huán)；圖d.類固醇治療4周后，胰腺周圍的低密度環(huán)消失。膽道支架取出之后膽總管的增厚及增強,自身免疫性胰腺炎,圖a.T1WI示由于纖維化和炎癥，胰腺尾部低信號環(huán)圖b.T1WI增強示胰腺實質強化,不強化的低信號環(huán),自身免疫性胰腺炎,M，77Y，自身免疫性胰腺炎圖a.T2WI示胰腺彌漫性腫大及銳利的邊緣，似香腸狀圖b.T1WI增強示胰腺實質的明顯強化，及周邊低信號環(huán),自身免疫性胰腺炎,對比劑注入3分鐘后由于纖維化顯示一

18、個假包膜的延遲強化，這很難與胰腺實質分辨.,自身免疫性胰腺炎,最近的一項研究報道自身免疫性胰腺炎患者胰腺的灌注減少，且類固醇治療后改善，其他作者認為通過MR彌散成像　并結合其他影像結果,對于區(qū)分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌可能是有用的。自身免疫性胰腺炎的表觀擴散系數值明顯低于胰腺癌。此外,(FDG)-PET顯示胰腺的異常放射性示蹤劑濃聚而類固醇治療后消失,在其他受到IgG4相關性疾病影響的器官也是這樣。,自身免疫性胰腺炎,主胰管的彌漫性

19、或節(jié)段性狹窄及膽管狹窄是自身免疫性胰腺炎成像特征，這些可能在ERCP和膽管造影中表現出來。腫塊浸潤胰管(導管浸潤征)是良性狹窄的一個特征性表現，良性狹窄常見于自身免疫性胰腺炎患者而在胰腺癌患者中少見。胰腺病變上游遠端胰管光滑、錐形狹窄(“碎冰錐征”)常見于自身免疫性胰腺炎患者。相比之下,胰臟癌主胰管往往產生突發(fā)性阻塞的,這在自身免疫胰腺炎中非常罕見。這是因為在胰腺癌中,腫瘤發(fā)生于上皮細胞并產生早期梗阻。而在自身免疫性胰腺炎中,由于纖

20、維化和炎癥，胰管受壓發(fā)生非本質性地梗阻。在節(jié)段性狹窄的情況下，胰管上游沒有或輕微的擴張有助于區(qū)分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。靜脈注射對比劑后均勻增強和缺乏實質萎縮也對鑒別有意義。,自身免疫性胰腺炎,M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎圖a.T2WI示胰腺峽部一個邊界清楚的局限性增生，表明發(fā)生了水腫；圖b.T2WI示上游胰管的輕度擴張；,自身免疫性胰腺炎,圖c.由于炎癥，病變相對于胰腺實質呈高信號圖d.主胰腺管的狹窄及上

21、游的擴張，碎冰錐征,自身免疫性胰腺炎,胰腺鈣化和假性囊腫形成通常出現在慢性酒精胰腺炎,嚴重的胰周滲出是急性胰腺炎的一個典型特征,這些在自身免疫性胰腺炎中是罕見的。IgG4相關性自身免疫性胰腺炎對類固醇治療有效,在4-6周內可以看到胰腺形態(tài)和功能明顯改善。然而，在治療后大約15%的患者表現為受累胰腺段的萎縮，這表明炎癥及疾病的晚期階段。盡管一些自身免疫性胰腺炎和胰臟癌同時發(fā)生的病例已報告, 但是還沒有數據支持這種IgG4-相關性疾

22、病使惡性腫瘤風險增加的觀點。,硬化性膽管炎,除胰腺外,膽管是參與IgG4相關性疾病最常見的器官;約60% -80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝膽管的受累。然而,硬化性膽管炎也會發(fā)生在沒有胰腺病變的IgG4相關性疾病中,在這些病人中做出準確的診斷是非常難的。肝內外膽管受累時，IgG4陽性漿細胞和廣泛的纖維化導致膽管壁局部或彌漫性增厚, 主要與狹窄及上段擴張相關。最常受累的部分是膽總管的胰腺段。在這些病人,CBD遠端的狹窄是由于膽

23、管壁增厚和炎癥的影響和/或胰腺水腫。,M，71歲，自身免疫性胰腺炎，硬化性膽管炎,M，71歲，自身免疫性胰腺炎，硬化性膽管炎a圖.T2WI肝內膽管的彌漫性擴張b圖.T2WI膽總管下段管壁的增厚，胰尾部信號增高,,c圖.ERCP示肝內膽管的多發(fā)狹窄及狹窄遠端的擴張，肝管近端的狹窄d圖.類固醇治療1年之后的MR冠狀位圖像顯示肝內膽管持續(xù)狹窄,但是膽總管擴張不明顯,鑒別診斷,硬化性膽管炎,與膽管癌鑒別可能很困難,尤其是存在軟組織腫塊

24、引起肝門部膽管狹窄?！≡谶@種情況下,腫瘤浸潤是局限于膽管,而IgG4相關性硬化性膽管炎，涉及膽道狹窄和胰管。此外,由于結締組織增生，膽管癌可能產生肝莢膜收縮，而IgG4相關性硬化性膽管炎,在CT和MR成像上表現為一個圓形的軟組織腫塊包繞膽管壁，邊緣光滑并且延遲期均勻性強化。不僅在狹窄的區(qū)域,而且在膽管造影術中沒有狹窄的正常區(qū)域也會出現這些特征。,硬化性膽管炎,膽囊偶爾也會受累,膽囊壁彌漫性增厚，超聲上表現為低回聲，T2WI呈低信號，

25、靜脈造影延遲期強化。這種疾病對皮質類固醇治療有效,但是強烈建議應避免類固醇試驗，活檢標本進行初步診斷后才啟動類固醇治療。,唾液腺及淚腺,近40%的IgG4相關性胰腺炎患者也有唾液和/或淚腺的受累，特點是兩側無痛的腺體腫脹。這種表現可能會先于或與胰腺炎同時發(fā)生,但它也可能單獨出現。病人可能會表現為淚腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下頜下腺的慢性硬化性涎腺炎（Küttner 腫瘤）。在過去,兩者都錯誤地視為干燥

26、綜合征的分類?，F在認為他們是IgG4相關性疾病的一部分。,唾液腺及腮腺,Mikulicz病是一種特發(fā)性的，特點是兩側無痛腫大的淚腺、頜下腺、舌下腺、腮腺,這些腺體中至少兩個腺體出現這種情況才能建立診斷。盡管IgG4相關性Mikulicz疾病和干燥綜合癥都表現腺體腫大與淋巴細胞浸潤,但兩者之間有明顯臨床和病理差異。在CT上,Mukulicz疾病通常表現均勻性低密度和強化；在MR上，由于纖維化T2WI上信號相對較低,T1WI為低信號

27、。,,33Y，男性，涎腺炎增強CT示兩側腮腺腫大，增強呈均勻性強化,,FDG PET/CT示兩側 腮腺及頜下腺攝取 增加,唾液腺及腮腺,Küttner腫瘤相對少見，會導致唾液腺腫大, 最初為單側或者雙側下頜下腺的“硬腫”，腮腺有時可能受累。Küttne

28、r腫瘤也被稱為IgG4相關性涎腺炎。相對Mikulicz疾病，Küttner腫瘤纖維化傾向更嚴重,但兩者的影像學表現相似。單側病變必須與惡性唾液腺腫瘤區(qū)分,而兩側病變必須與急性期干燥綜合癥和唾液腺的淋巴瘤區(qū)分。,眼眶組織,IgG4相關性眼眶疾病主要是淚腺。這種IgG4相關性淚腺炎通常是雙側的,以及并發(fā)唾液腺腫大(Mikulicz疾病)是常見的，組織學和血清學的結果與涎腺炎患者是相似的。一些研究發(fā)現,IgG4相關性慢性硬

29、化性淚腺炎可能是淋巴瘤的誘發(fā)因素。,眼眶組織,最近的報道表明,特發(fā)性眼眶炎癥-也稱為眼眶的炎性假瘤與IgG4相關性疾病有關。這些眼眶病變可能是單邊或雙邊，會影響整個眼眶或眼眶的某些組成結構,包括眼外肌、淚腺系統和視神經。IgG4相關性眼眶炎性假瘤的神經侵犯已經被報道,經常侵犯三叉神經的分支。因此,作為放射科醫(yī)生必須仔細評估顱神經的受累?！≡贑T,眼眶炎性假瘤顯示低密度軟組織影和均勻性增強。在MR上，由于纖維化，相對腦實質在T2W

30、I呈低信號，在DWI上呈高信號。,,37Y，男性，IG4相關性淚腺炎T1WI的冠狀位示左側淚腺的腫大,,c圖.T2WI橫斷位示眼外直肌外側一個軟組織腫塊，由于纖維化內可見看見低信號。d圖.手術活檢的淚腺，病理證實是IG4相關性淚腺炎，組織學上示IG4陽性漿細胞數量大于100。,甲狀腺,IgG4相關性甲狀腺炎主要有兩種表現形式:Riedel甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎的纖維變性。Riedel甲狀腺炎是伴廣泛纖維化的慢性炎癥

31、中一種，比較罕見的，會導致質硬、無痛性的腫塊，累及甲狀腺薄壁組織和周圍組織，1/3的病人在其他器官會有纖維硬化。CT上表現為甲狀腺局灶性或彌漫性低密度，增強掃描，相對于正常甲狀腺組織呈輕度強化。在少數的橋本甲狀腺炎患者中,組織學特性很難與那些IgG4相關性疾病區(qū)分。Riedel疾病的類固醇治療往往導致甲狀腺腫塊顯著減少。,45Y，女性，IG4相關性甲狀腺炎,a圖.超聲橫斷面，甲狀腺右側的較大的均質性腫塊bc圖.CT增強掃描，可

32、見腫塊的邊緣不清楚并包繞右頸動脈和鎖骨下動脈,,e圖.PET-CT腫塊FDG的高攝取f圖.類固醇治療三個月后，腫塊變小以及放射性示蹤劑的沉積,腎臟,高達35%的自身免疫性胰腺炎患者會有腎臟的累及。主要有五種表現形式:兩側圓形或楔形周邊皮質病變(最常見),彌漫性斑片狀病變, 腎臟周圍軟組織的病變,兩側腎竇結節(jié)和彌漫腎盂壁增厚。當疾病出現多個圓形或楔形皮質結節(jié),鑒別診斷包括腎盂腎炎, 血管侵犯、轉移和淋巴瘤。當疾病表現為單獨的圓形病變

33、,與腎細胞癌的鑒別診斷可能是困難的。胰腺疾病患者的腎損傷常常被用來幫助區(qū)分自身免疫胰腺炎和胰腺癌,因為他們的表現提示是前者病變。IgG4相關性腎炎患者沒有血尿,通常皮質類固醇治療后改善。,腎臟,CT平掃，IgG4相關性疾病的腎損傷通常不可見；CT增強,動脈期相對于正常的腎皮質，表現為低密度，在延遲期，相對周圍的腎實質表現為等密度。在MR成像,T1WI及T2WI上病灶呈低信號，對比劑增強后，T1WI上有輕度強化。,78Y,男性

34、，自身免疫性胰腺炎,a圖.胰腺頭的腫塊及肝外膽管的擴張b-d圖.增強CT示雙腎多發(fā)的楔形低密度影,76Y,男性,a圖.增強CT示雙腎的腫大伴彌漫性低密度影b圖.主動脈周圍的病變-IG4相關性腹膜后纖維化,淋巴病變,淋巴結病是常見的，它有時代表疾病的最初表現。80%的自身免疫性胰腺炎患者有肺門淋巴結病變，其他常見的涉及淋巴結病變的區(qū)域包括縱隔、腋窩、頸部和腹部。淋巴結病變是普遍的，他們的鑒別診斷包括淋巴瘤、淋巴結增生癥和惡性腫瘤。

35、相比之下,在IgG相關性疾病中淋巴結往往是很小(小于2cm), 而且病人沒有發(fā)燒或體重下降。組織學特性與那些有淋巴結外侵犯的組織學特性不一樣，他們通常沒有硬化或靜脈炎。,72Y,男性，自身免疫性胰腺炎,圖a-b.增強CT示多個較小的縱隔和肺門淋巴結，部分融合圖c-d.33Y,男性，多個縱隔淋巴結腫大和前縱隔腫塊,腹膜后纖維化,腹膜后纖維化是慢性炎癥,可能有很多潛在原因,包括感染、放射治療、藥物、惡性腫瘤和創(chuàng)傷。20%的自身免

36、疫性胰腺炎患者有腹膜后纖維化，特點是在活檢標本上有豐富IG4陽性漿細胞浸潤。在橫斷面成像上, IgG4相關性腹膜后纖維化表現為軟組織腫塊包繞覆蓋腹主動脈及其分支或壓迫輸尿管,引起腎盂和輸尿管積水。,腹膜后纖維化,主動脈周圍病變，也被稱為IgG4相關性主動脈周圍炎，是一個不伴狹窄的沒有規(guī)則邊緣的腫塊，且CT上在延遲晚期表現為均勻增強，這可能與主動脈擴張有關。據報道,57%的炎癥性腹主動脈瘤事實上是IgG4相關性疾病的一種表現。鑒別診

37、斷:包括淋巴瘤,大血管炎、梅毒、和肉狀瘤病引起的主動脈炎。,硬化性腸系膜炎,硬化性腸系膜炎(或收縮的腸系膜炎)是一種罕見的慢性疾病，會導致局部或彌漫性小腸腸系膜的纖維化和炎癥。硬化性腸系膜炎往往與其他纖維性炎癥疾病是相關的,包括自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎和腹膜后纖維化。高達61%的硬化性腸系膜炎會表現IgG4相關性相關疾病的病理特性如 淋巴漿細胞浸潤、纖維化和閉塞性靜脈炎。在影像上，硬化性腸系膜炎表現為軟組織腫塊包裹腸系膜血

38、管，和其他腸系膜病變類似，如淋巴瘤、類癌腫瘤和癌癥。在CT上，腸系膜血管周圍的脂肪有助于區(qū)分IgG4相關性腸系膜炎，這種現象被稱為“脂肪環(huán)征象“，小腸可能發(fā)生部分或完全阻塞的。,52Y,男性,a圖.腸系膜的軟組織腫塊，腸系膜上動脈的脂肪環(huán)b圖.腫塊侵犯引起十二指腸的收縮c圖.類固醇治療9個月后腫塊消失,肺和胸膜病變,13%的自身免疫性胰腺炎患者有肺的累及。IgG4相關性肺病的四個主要類型為：A類型特征是結節(jié)性或腫瘤樣病變；B類型

39、特征是圓形的毛玻璃樣不透明改變；C類型肺泡間質疾??；D類型是支氣管血管病變；小結節(jié)和腫瘤樣病變可能經常被誤診為肺癌。有時,組織學診斷為炎性假瘤。有些肺炎癥假瘤屬于IgG4相關性疾病范圍，有淋巴漿細胞浸潤、纖維化、閉塞性靜脈炎,及IgG4陽性漿細胞浸潤?！‘擨gG4相關性肺部疾病在CT上表現為毛玻璃樣密度影可能暗示支氣管肺泡癌。肺泡間質改變，毛玻璃及蜂窩組織，必須與非特異性間質性肺炎相區(qū)別。,肺和胸膜病變,在 IgG4相關性肺支氣

40、管血管病變中, 增厚的小葉間隔,肺門及縱隔淋巴結增大可能類似于結節(jié)病。據報道,臟層及壁層胸膜增厚有時會累及胸膜下肺實質。IgG4相關性肺部疾病可以有或無其他器官參與，病人可能無癥狀或可能會出現咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛或呼吸衰竭。類固醇治療可以改善臨床癥狀以及放射異常。,76Y，男性，無癥狀,但血清IgG4濃度升高(856mg/dL)和腎臟受累,a圖.增強CT示縱隔、左肺門淋巴結和腹主動脈周圍軟組織腫塊 bc圖.不同的層面示右肺上

41、葉外周小葉間隔增厚和胸膜下小片狀病灶 d圖.治療后,病變都有減少,其中包括腹主動脈周圍的軟組織腫塊。,45Y，女性，,a圖.CT平掃示胸膜下的病變b圖.經皮活檢穿刺證實了是IG4相關性疾病,其他器官參與,IgG4相關性疾病的胃腸道受累是很罕見的。據報道會導致胃壁增厚和潰瘍形成。幾例組織學檢查證明IgG4相關性前列腺炎也被報道,病人表現腫大的前列腺和阻塞性泌尿系統癥狀。病理特征包括慢性炎性細胞浸潤及增加IgG4陽性漿細胞的數量，并