肌萎縮型頸椎病

1、肌萎縮型頸椎病的診斷和治療,王毅鵬,教學(xué)目標(biāo),1、介紹肌萎縮型頸椎病的臨床特點(diǎn)和發(fā)病機(jī)制2、介紹肌萎縮型頸椎病的治療方法和預(yù)后3、掌握肌萎縮型頸椎病的常規(guī)診斷和治療,課程結(jié)構(gòu),1、肌萎縮型頸椎病的定義和分型2、肌萎縮型頸椎病的臨床特點(diǎn)3、肌萎縮型頸椎病的發(fā)病機(jī)制4、肌萎縮型頸椎病的治療原則5、肌萎縮型頸椎病的預(yù)后,定義,肌萎縮型頸椎病（Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA）特指無(wú)感覺(jué)障

2、礙而僅有肌無(wú)力或肌萎縮的一種特殊類(lèi)型頸椎病1965年Keegan將此現(xiàn)象稱(chēng)之為運(yùn)動(dòng)分離喪失，認(rèn)為是骨棘選擇性壓迫頸神經(jīng)前根所致也將此病命名為Keegan型頸椎病,分型（一）,根據(jù)受累的肌肉將CSA分為兩型：近側(cè)型和遠(yuǎn)側(cè)型近側(cè)型：侵犯C5、6神經(jīng)根，受累的肌肉包括肩胛帶肌、三角肌、肱二頭肌和肱三頭肌遠(yuǎn)側(cè)型：侵犯C7、8、T1神經(jīng)根，受累的肌肉包括前臂肌群及手內(nèi)在肌,分型（二）,Keegan將CSA分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型為僅有神經(jīng)根

3、受壓Ⅱ型為既有肌萎縮又有脊髓受壓,臨床特點(diǎn),男＞女，中老年發(fā)病，多數(shù)病程緩慢，少數(shù)可急性發(fā)病多為肩胛帶肌萎縮，少數(shù)涉及手內(nèi)在肌萎縮多為單側(cè)肌萎縮，少數(shù)為雙側(cè)肌萎縮無(wú)感覺(jué)障礙,輔助檢查,MRI檢查：多為輕度局限性壓迫，壓迫位于神經(jīng)根處（圖B）或脊髓前角處（圖A）部分顯示在脊髓內(nèi)有高信號(hào)影，提示脊髓壞死的“眼鏡蛇征” （圖A）,肌電圖提示萎縮的肌肉存在神經(jīng)源性損害靜止電位：呈明顯的纖顫電位及正相電位運(yùn)動(dòng)電位：呈多位相或巨大電

4、位,發(fā)病機(jī)制-----解剖因素,解剖因素------脊髓前角受壓按脊髓癥狀的發(fā)生率順序依次為以下7種病理過(guò)程：動(dòng)態(tài)椎管狹窄、發(fā)育性椎管狹窄、椎間盤(pán)突出 、分節(jié)型OPLL、連續(xù)性O(shè)PLL、后側(cè)骨質(zhì)增生、黃韌帶鈣化 節(jié)段性體征的出現(xiàn)與受累椎間水平的關(guān)系： 出現(xiàn)三角肌無(wú)力者其脊髓受累節(jié)段平面100%在C3/4節(jié)段 出現(xiàn)肱二頭肌無(wú)力，受累平面在C4/5為75%，在C3/4為25%,發(fā)病機(jī)制-----解剖因

5、素,解剖因素------腹側(cè)神經(jīng)根受壓 C5、6神經(jīng)根從脊髓發(fā)出的角度大，走行短，神經(jīng)根張力大 C5、6神經(jīng)根起始部粗大 所以在該平面神經(jīng)根受壓后比脊髓前角損害容易產(chǎn)生無(wú)力癥狀,發(fā)病機(jī)制------血運(yùn)因素,脊髓受壓導(dǎo)致脊髓血液循環(huán)障礙，最終影響脊髓前角功能是本病的另一個(gè)原因脊髓前動(dòng)脈受壓導(dǎo)致脊髓血液循環(huán)障礙，尤其是脊髓動(dòng)態(tài)（反復(fù)慢性頸過(guò)伸）受壓導(dǎo)致血供不足是造成多節(jié)段脊髓前角受損的原因，從而導(dǎo)致脊髓前角選擇性損害,

6、發(fā)病機(jī)制-----醫(yī)源因素,少數(shù)椎管后方擴(kuò)大減壓術(shù)后出現(xiàn)局限性肌無(wú)力，被稱(chēng)為神經(jīng)根栓系綜合征這種現(xiàn)象容易發(fā)生在C5、6水平由于減壓后脊髓后移，神經(jīng)根被拉緊，特別是C5、6神經(jīng)根在正常情況下就存在較其相鄰的神經(jīng)根張力大的緣故,發(fā)病機(jī)制-----其他因素,多節(jié)段受累 CSA往往是多節(jié)段受累，因?yàn)樯现∪夂苌儆蓡我还?jié)段神經(jīng)根支配 多節(jié)段受累病例術(shù)后肌力恢復(fù)不如單節(jié)段病例,鑒別診斷,脊髓側(cè)索硬化： 主要侵犯腦干與脊髓

7、的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 病情表現(xiàn)呈進(jìn)展性，沒(méi)有感覺(jué)障礙 早期臨床表現(xiàn)為脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：肌無(wú)力、肌萎縮、肌束纖顫 晚期臨床表現(xiàn)為脊髓的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：肌張力高及錐體束征 通常伴有顱神經(jīng)功能障礙：構(gòu)音不清、舌肌萎縮、吞咽困難等,保守治療,保守治療適應(yīng)癥： 病史在3個(gè)月以?xún)?nèi) 肌萎縮程度輕 肌肉動(dòng)作電位或復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅比健側(cè)高30%以上的病例,治療原則,保守治療

8、 應(yīng)用頸部支具以禁止頸后伸 頸椎輕度前屈位牽引每天3~4h 上肢運(yùn)動(dòng)療法 理療 維生素B1、B12,手術(shù)治療,手術(shù)治療適應(yīng)癥： 病史長(zhǎng)、保守療法無(wú)效 CMAP波幅比健側(cè)低20%以下 特別是除三角肌外，肱二頭肌也有相似現(xiàn) 象者或有明顯脊髓癥狀者以下情況慎重選擇手術(shù)，手術(shù)效果可能不良：

9、 肌萎縮進(jìn)展明顯 MRI像呈脊髓高信號(hào)者,手術(shù)治療,手術(shù)方法選擇： ——首選前路手術(shù) MRI顯示脊髓的壓迫多來(lái)自前方 前路手術(shù)減壓可直接去除壓迫，更具有合理性,手術(shù)治療,手術(shù)方式選擇：——后路手術(shù)： 往往應(yīng)用于多節(jié)段受累 部分學(xué)者采用頸椎后路開(kāi)門(mén)椎管成形術(shù)，術(shù)后療效良好,預(yù)后,CSA患者術(shù)后恢復(fù)往往較慢

10、 恢復(fù)先以肌力恢復(fù)為主，此后才有肌萎縮的好轉(zhuǎn) 肌萎縮的最終恢復(fù)程度又決定了肌力能恢復(fù)的程度 術(shù)后的恢復(fù)也取決于病程的長(zhǎng)短和肌萎縮的程度,預(yù)后,以下表現(xiàn)提示預(yù)后不良 脊髓出現(xiàn)“眼鏡蛇征”等脊髓壞死征象 脊髓多節(jié)段受累,小結(jié),肌萎縮型頸椎病是一種臨床少見(jiàn)的特殊類(lèi)型頸椎病臨床癥狀體征易與脊髓側(cè)索硬化等疾病混淆MRI和肌電圖檢查有助于確診產(chǎn)生