心肌病的診斷與治療

1、心 肌 ?。–ardiomyopathy）,首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院心內科師樹英,心肌病是指一組以心肌損害為特征，伴有心功能障礙的心臟疾病，共分兩大類：1、病因未十分明確的，稱特發(fā)性或原發(fā)性心肌病；2、病因已明確的或是全身疾病的一部分，稱特異性或繼發(fā)性心肌病。,特發(fā)性心肌?。焊鶕?jù)WHO/國際心臟病聯(lián)盟命名小組的報告，1995年將本組疾病分為四個基本類型：（1）擴張型心肌?。↖DCM）; （2）肥厚型心肌?。↖HCM）; (

2、3) 限制型心肌?。↖RCM）; (4) 致心律失常性右室發(fā)育不良。,,近年來發(fā)現(xiàn)一些不完全符合上述任何一組特征的心肌病，表現(xiàn)為心室收縮功能不全，但心室僅略擴張者；一些患者可能表現(xiàn)出不止一種心肌病的表現(xiàn)，如心肌彈性組織增生，淀粉樣變性等，稱不定型心肌病。,此外，尚有一些新的心肌病類型，如心動過速性心肌病，表現(xiàn)為反復出現(xiàn)快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但無明確心臟病因，由于心律失常 心

3、臟電重構 組織重構 心臟擴大（心肌?。?心律失常惡性反復發(fā)作 心肌病變惡化。其它尚有其他類型的心律失常和傳導系統(tǒng)病變的心肌病變尚未列入該分類范疇。,,,,,,擴張型心肌?。↖DCM）,以LV或雙心室擴張伴收縮功能受損的心肌病變，本病心腔擴張常很嚴重，可伴有輕度心肌肥厚或萎縮，有或無臨床心衰表現(xiàn)，常有各種類型心律失常。在疾病的任何階段均可死亡。心室擴張呈球形增大是IDCM心室重構的主要表現(xiàn)，室壁壓力增高使心功能

4、進一步惡化。,本病病因尚不清楚，部分病例與遺傳有關，約20~30%有家族史，亦可能與感染特別是病毒感染和免疫有關。部分病例發(fā)病與妊娠、分娩、內分泌異常、酒精中毒有聯(lián)系。其中以遺傳和病毒感染關系密切。若病因非常明確時則應列為特異性心肌病。,病理改變：以心腔擴張為主，鏡下檢查心肌細胞變性、萎縮、纖維化雜以肥大心肌細胞，病變多呈彌漫性分布，但常以左室損害為主，常有心室附壁血栓。病理生理改變：疾病至心功能不全階段時，VESV和VEDV均增加，

5、CO下降，LAP及PAP升高。嚴重者呈現(xiàn)全心衰竭，房室瓣相對性關閉不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可發(fā)生于疾病的任何階段。,臨床表現(xiàn)：多發(fā)現(xiàn)于20~50歲之間。根據(jù)病情發(fā)展情況可分為不同類型。逍遙型，僅示心臟擴大，心功能在較長時間處于代償階段；緩慢進展型，此型最多見表現(xiàn)為反復心衰，兩側心室擴大，且心腔擴大程度隨心功能的變化有較大的改變， S1減弱，常有S3奔馬律，心尖部及LSB可聞BSM，該雜音的強弱與心功能的好轉與惡化呈相反變化。常

6、有各種類型心律失常，血壓偏低，肝腫大，頸靜脈充盈及下肢水腫。當誘因消除和經(jīng)合理治療， 病情可緩解，但極易反復；迅速進展型，病情發(fā)展迅速，難以控制而死亡；心律失常型，主要表現(xiàn)為心臟擴大和頑固性心律失常，心衰表現(xiàn)可不突出。,實驗室檢查：x線檢查：心影普遍增大，心臟搏動減弱，肺淤血；ECG：以ST-T改變?yōu)橹?，可有LV及雙室增大表現(xiàn)，異常病理Q波酷似心肌梗塞，但無演變過程，晚期可呈QRS低電壓，P波相對增大，心律失常多見且多變；UC

7、G：LV及LVOT明顯擴大，室壁活動及二尖瓣波幅減低；血管造影血流動力學檢查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠狀動脈正?；驍U大，室壁活動低下。,診斷及鑒別： 凡原因不明的心臟擴大、心衰、嚴重心律失常均應疑及IDCM。 當出現(xiàn)心尖部BSM+S3­+S4及LA增大時需與RHD的BSM+RDM鑒別，后者雜音常隨心功惡化而減弱，而前者呈相反改變。 心臟增大應

8、與心包積液鑒別。 UCG是主要的診斷及鑒別方法。,治療及予后： 病程長短不等，早期可發(fā)生猝死，但多數(shù)死于難治性心衰。 治療以充分休息為主，心衰加重期應較長時間臥床休息，藥物治療原則與其他心臟病心衰基本相同，但應以血管擴張劑及利尿劑為主，易發(fā)生洋地黃強心甙中毒。近年循證醫(yī)學研究示ß-受體阻滯劑治療可延長病程，積極治療（藥物及心臟起搏器及AICD）治療重癥心律失?？蓽p低猝死的發(fā)生。

9、心臟移植是治療本病的重要手段。,肥厚型心肌病,以心室肌明顯肥厚為特征，尤以左心室肥厚常見，典型者常呈現(xiàn)室間隔非對稱性肥厚（亦可見向心性肥厚）。心室容量正常或減少，可有LVOT狹窄及左室收縮期壓力階差。肥厚心肌順應性減低，心室充盈受限。根據(jù)LVOT有無狹窄及梗阻，肥厚型心肌病又分為梗阻性及非梗阻性兩類。本病多有家族史，屬常染色體顯性遺傳病。,1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心性肥厚，心肌細胞明顯肥大，間質結締組織增生，心肌順應性下降，心

10、室充盈受限，臨床表現(xiàn)輕或無，心臟多無明顯擴大，常聞及S4。ECG示LVH、ST-T改變，可有心律失常。UCG可見典型雙側心室對稱性增厚，心腔內徑多正常，病變進展緩慢，很少出現(xiàn)心力衰竭，有心絞痛時可用β-Blocker治療。本病心肌肥厚實際上是對心肌收縮蛋白內在缺陷的適應不良的表現(xiàn)，心肌重鏈肌凝蛋白增加。,2、  梗阻性肥厚型心肌?。翰∫颍耗壳罢J為是常染色體顯性遺傳病，半數(shù)以上患者至少有染色體異常類型。表現(xiàn)為兒茶酚胺分泌增加或

11、對其反應異常致心肌細胞鈣質負荷過重。另有人發(fā)現(xiàn)本病與HLA類型有關（以HLA9，,11，,B5多見）。病理及病理生理：主要病理改變是左心室非對稱性肥厚以室間隔及鄰近的左室壁增厚最突出，主動脈瓣下室間隔可呈塊狀增厚并向心腔突出，致LVOT狹窄。少數(shù)可有RVOT狹窄及心尖肥厚改變。心肌細胞肥大，排列紊亂。肥厚心肌順應性減低， VEDP,增高，心室充盈不足；室間隔非對稱性增厚及強力收縮致二尖瓣前葉收縮早期異常前向移動（SAM）引起LVOT動

12、力性梗阻，收縮中晚期狹窄解除。 二尖瓣SAM現(xiàn)象可致二尖瓣關閉不全，二尖瓣前組乳頭肌移位和瓣葉延長面積增大，老年時后葉瓣環(huán)鈣化加重前葉向LVOT移動。LVOT動力性梗阻，致LVOT狹窄前、后方出現(xiàn)壓力階差，這種動力性改變常隨心肌收縮力增強，心室容量減少、主動脈壓力下降而加重，反之則減輕。 心臟泵出功能多正常，心室內血液大部分在收縮早期射出，疾病晚期可出現(xiàn)泵出功能減退，此時LVOT狹窄常減輕或消失。,臨床表現(xiàn)：LVH及LVOT梗阻損

13、害LV舒張功能，減少心肌內毛細血管及LV早期射血量突然減少可致呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛、疲乏、頭昏、暈厥及猝死，嚴重心律失常時有發(fā)生，常有抬舉性和雙重性心尖搏動，恒定的S4，LVOT處出現(xiàn)噴射性BSM，該雜音于吸入亞硝酸異戊酯或乏氏動作時增強，常有S2逆分裂及雙峰脈。 LV順應性↓PCWP↑出現(xiàn)肺淤血和勞力耐受性↓的表現(xiàn)。,實驗室檢查： X線檢查：心影普遍增大，心臟搏動減弱，肺淤血；ECG：以ST-T改變?yōu)橹?，可有LV及雙室增

14、大表現(xiàn)，約20%患者于Ⅱ、Ⅲ、AVF或左胸導聯(lián)出現(xiàn)深而不寬的Q波，RV1增高，心尖肥厚時左胸導聯(lián)可見R波增高伴深而倒置T波； UCG：對診斷有重要價值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，當IVS/LPW比值大于1.3~1.5時可診斷非對稱室間隔增厚，其他異常表現(xiàn)如SAM、LVOT寬度（小于1.8cm），心腔大小均可顯示。左室造影及冠脈造影：對與IHD鑒別有意義。,病程與予后： 病程長短不定，死亡多與心律失常有關，心衰較

15、少見。有下列情況時發(fā)生嚴重心律失常及猝死的可能性增大。1、  出現(xiàn)過VT者；2、  有早年（﹤40歲）HCM猝死家族史；3、  暈厥或暈厥前期史；4、  動力性LVOT壓力階差﹥50mmHg；5、  運動誘發(fā)低血壓；6、  中~重度MR,LA﹥50mm及PAF史；7、  有異常心肌灌注證據(jù)。,防治： 主要為對癥治療，可長期使用β-RB和維

16、拉帕米治療，可改善心肌順應性，減輕流出道狹窄，降低心肌耗氧量β-RB可使35~50%患者癥狀好轉，盡管β-RB可使心肌松弛性↓，但HR↓心肌舒張期↑充盈↑并減少各種因素誘發(fā)的LVOT狹窄。約60%HCM對β受體阻滯劑反應差，而對Verapamil反應較好，因后者對LVOT梗阻作用優(yōu)于β-RB。,胺碘酮與β-RB合用對心律失常有較好療效。 無特別指征時應慎用血管擴張劑、強心藥及利尿劑。出現(xiàn)收縮功能不全時可使用正性收縮能藥物

17、，但劑量應減少。 對嚴重患者可切開或切除肥大肌束并做MVR，AF者可予電復律并予抗凝治療。,限制型心肌病,本病以單側或雙側心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪＃捎虚g質纖維化增加。可為特發(fā)性也可伴有其它疾病，如淀粉樣變伴有或不伴有嗜酸細胞增多的心內膜心肌疾病。 病因不十分清楚，可能與心內膜的病毒或寄生蟲感染有關。自體免疫、營養(yǎng)不良攝取過多富含五羥色胺食物與本病發(fā)生有一定關

18、系。,多見于熱帶地區(qū)的心肌心內膜纖維化和溫帶的Loffler’s心肌病。心內膜心肌疤痕常累及一側或二側心室，加之心腔附壁血栓使心腔變小甚至閉塞，心室充盈明顯受限，常伴有房室瓣病變。本病起病緩慢，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。X線檢查常示心影增大，心內膜鈣化陰影。UCG示內膜增厚，心腔閉塞，治療效果欠佳，予后不良。,致心律失常性右室發(fā)育不良： 臨床表現(xiàn)為右心室擴大和RVEF↓，而LV僅輕度或未受累，RV可出現(xiàn)局部室壁瘤，節(jié)段

19、性擴張，局部運動減弱。ECG可見右胸導V1~3QRS波群有Epsilon波或局部時限延長﹥110msec,Tv1~v4倒置，反復出現(xiàn)LBBB型持續(xù)或非持續(xù)型VT和頻發(fā)VPBs.如心室晚電位陽性時，予后差可予RF消融或手術治療。心內膜心肌活檢呈心肌纖維脂肪變性，常有陽性家族史，本病需與右室流出心動過速鑒別。,特異性心肌病是指原因已明確或是全身疾病的一部分表現(xiàn)，按病因可分為感染性、代謝性、全身性（自體免疫?。⒓易暹z傳性、神經(jīng)肌肉性、過敏及

20、毒性反應等。 近有人提出缺血性心肌病，臨床表現(xiàn)似DCM但收縮功能受損程度不能用冠狀動脈疾病和缺血損傷程度充分解釋。,高血壓心肌病表現(xiàn)為LVH伴心腔擴張型或限制型心肌病并有心衰表現(xiàn)。亦屬繼發(fā)性心肌病范疇，但目前尚未被采用此命名。 圍產(chǎn)期心肌?。簢a(chǎn)期發(fā)生的心肌病變伴心衰表現(xiàn)，病因雖未完全明確但與圍產(chǎn)期特別是妊娠中毒癥及高血壓密切相關。 多數(shù)特異性心肌病均有心腔擴大、病理生理，臨床表現(xiàn)和治療與

21、擴張型心肌病類似。,Determine the number of present factors among:Serum sodium100Serum creatine≥180μ mol/lPrior decompensation,If 0 Factor,Class ⅠHigh survival>75%,Class Ⅱ intermediatesurvival,If <21,Class Ⅲ Low surv

22、ival≤ 25%,Calculation of the score by adding Heart rate>100 9+Serum creatine≥180 10+Serum sodium > 134,70 5,If 1 Factor,If 2 Factors,

23、If 3 or 4 Factors,If > 21,,,,,,,,,,,,,Classification algorithm of severe ischemic cardiomyopathyprognostic classes:Score distribution and 1-year survival rate,ischemic cardiopathy,dilated cardiomyopathy,scores n

24、 1-year survival(%),Ⅰ ≤5 56 78.3,Ⅱ > 5~20 128 58.2,Ⅲ > 21 35 25.7,scores n 1-year survival(%),≤15 121 82.6,>15~19 29

25、 58.6,> 19 29 24.1,心肌炎（Myocarditis）,首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院心內科師樹英,心肌炎屬于心肌病范疇，按病理可分為感染性和非感染性兩大類。炎癥性心肌病也稱心肌炎?？煞譃槿箢?。1、已知感染因子（細菌、病毒、寄生蟲、立克次體、螺旋體、原蟲和真菌等；2、感染因子不明；3、其它已知疾病并發(fā)心肌炎：風濕性、結締組織病、藥物性 、毒素和肉樣瘤。

26、 重點介紹病毒性心肌炎。,,一、病原： 嗜心性病毒10多余種，以柯薩奇病毒，腸道孤兒病毒、艾柯病毒、流感病毒較常見，前者以1~5型最多見。二、發(fā)病機理：1、病毒直接侵犯心臟（心肌、心包內可分離出，螢光抗體陽性，電鏡檢查可見病毒顆粒；2、病毒感染引起過敏或自家免疫反應（體液+細胞）3、勞累、缺氧、營養(yǎng)不良、創(chuàng)傷、細菌感染為病毒侵犯心臟或激活原存在于機體的病毒而發(fā)病。,三、臨床表現(xiàn)及診斷1、前驅癥狀：50%

27、有感染史，感染后潛伏期一般1~2周，少數(shù)同時發(fā)生，無前驅感染者可能系原體內病毒因誘因活動，感染：呼吸道或腸道癥狀。2、心肌損傷：復極波ST-T改變最常見，約占52%，QT延長改變波動時示病變活動，改變持續(xù)少變示灶性瘢痕增生，輕型可無改變，壞死嚴重者似心梗圖形。3、心律失常：常見，各類型均有，與體溫不成比例的竇速很重要，各種早搏及傳導阻滯常見（可見并行心律）。可為炎癥活動表現(xiàn)或病變修復的結果。4、心臟增大：發(fā)生率大于50%，一般為輕

28、中度增大，且在一定時間內多可恢復。心影明顯增大而無奔馬律或在短期內明顯縮小者應注意有無心包積液。,5、心功能不全：氣急、浮腫、紫紺、奔馬律、雜音。6、實驗室檢查：2/3中性WBC ↑，1/3~1/2ESR ↑，心肌酶活性↑（GOT、CPK-MB、LDH等），但變化較輕、持續(xù)時間短。 病毒學檢查：（1）咽、糞中分離出病毒； （2）血清中，型特異性“中和”血凝抑制“補體結合”抗體滴度四周內有四倍以上增加或降低； （3）心

29、肌、心內膜或心包液中分離出病毒或電鏡下找到病毒顆粒；（4）熒光免疫學檢查在心肌、心內膜或心包中找到型特異性抗原。病毒分離陽性率低，陽性時間短，故陰性不能否定診斷；血清抗體4倍以上變化示新近病毒感染，效價可持續(xù)數(shù)月~數(shù)年。,診斷早期、輕癥、隱匿型易漏診。當上感后體溫已降或靜息狀態(tài)下持續(xù)竇速或反復VPBS、BBB、ST-T異常，心影增大，心衰等并存或單獨存在時應疑及此病。,完整的診斷標準：（1）有明確心肌損害證據(jù)： ①心電活動異常（

30、ST-T、節(jié)律）；②心形異常；③心肌酶學改變； ④心功異常；⑤ 心肌活檢，間質性心肌炎。（2）有肯定病毒感染證據(jù)： ①前驅感染史；②有陽性病毒實驗室檢查。（3）能排除其他心肌損害疾病：IHD、甲亢、藥物、電解質紊亂、心肌病，其他心肌炎。（4）與β受體興奮征候群（多見于青年人，心率多變，ECG有非特異ST-T改變、早搏，服用心得安后ECG及癥狀改善或消失）；MVP（特殊體征，UCG）鑒別。,四、治療,1、休息：應臥床至體溫下降后3－

31、4周，心衰者休息時間延長。2、防治誘因：治療細菌感染等。3、促進心肌恢復，減輕自身免疫反應。 ①大劑量VitC 3~5g iv 1~2次/日，10~15天；抗病毒，降心肌微血管滲透性，促進心肌代謝，增加心肌對葡萄糖的利用，激活ATP酶及多種SH基酶加速心肌修復； ②代謝促進劑： ATP、輔酶A、細胞色素C； ③極化液； ④肌苷 200~400mg iv 1~2次/日，9~10天；,4、抗

32、病毒治療：金剛烷胺、阿糖胞苷、干擾素及誘導劑；5、激素：不宜過早使用，指征： ①病情持續(xù)活動； ②病毒血癥及自體免疫明顯； ③嚴重AVB、心衰、休克； ④心包炎長期不愈； 激素使用可抑制免疫機能有利病毒存在、擴散，病程遷延。6、并發(fā)癥治療：心衰、休克、心律失常。,五、預后： 取決于病情，一般成人優(yōu)于小兒，5~20%遺留永久損害，少數(shù)死亡，也可轉變至充血型