皮肌炎 ppt課件

1、皮肌炎 （Dermatomyositis）,Contents,,概念,皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身免疫性結締組織疾病之一。 主要為橫紋?。ü趋兰。┏蕢乃佬圆∽儽憩F(xiàn)的炎性肌病，臨床表現(xiàn)為對稱性、進行性近端肌無力，皮肌炎還伴有多種形態(tài)的皮膚損害。 PM/DM均累及內臟，主要為肺、心臟。可伴發(fā)腫瘤和其它結締組織病。,炎性肌炎的臨床類型：,,1. 成人多發(fā)性肌炎,2. 成人皮肌炎,3. 惡性

2、腫瘤相關的皮肌炎,4. 其它結締組織病合并的肌炎,5. 兒童相關性肌炎,6. 包涵體肌炎,,3. 流行病學調查,,,,,發(fā)病率,發(fā)病年齡,性別,種族差異,0.5~8 /10萬,5 ~14 和45~64,女:男 = 2:1,黑人:白人=4:1,兒童一般都是皮肌炎，男女發(fā)病率相同，PM在兒童中少見。,病因及發(fā)病機制,DM/PM,病因及發(fā)病機制-免疫,肌組織發(fā)現(xiàn)了多種自身免疫反應的依據(jù)：,①肌炎特異性的

3、自身抗體： 抗合成酶抗體（Anti-Jo1) 胞漿抗信號識別顆?？贵w （Anti-SRP)、 抗核成分抗體(Anti-Mi2)。,②肌肉組織中其他自身免疫反應依據(jù)： PM肌肉細胞里CT8陽性的T淋巴細胞 皮肌炎B淋巴細胞大量浸潤 自身組織相容性抗原1類分子表面表達 增加（MHC-1) 各種細胞因子增加：

4、如白介素-1、 白介素-2,2.往往和其他免疫疾病重疊,3.大部分病人激素有效,4.骨骼肌抗原免疫動物而發(fā)病,病因及發(fā)病機制-遺傳,遺傳易感HLA-DR3: PM與兒童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP HLA-DR7 :抗Mi-2抗體同一家族發(fā)病率高,病因及發(fā)病機制-感染,,感染因素：感染可促發(fā)此病，在電鏡下，在肌細胞、血管內皮細胞，血管周圍的組織細胞和成纖維細胞的胞

5、漿和胞核內，已觀察到多種類型的病毒樣顆粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯薩奇病毒等顆粒。,病因及發(fā)病機制-環(huán)境、藥物,,環(huán)境：和季節(jié)有關 抗合成酶綜合征多發(fā)于上半年； SRP抗體肌炎多發(fā)于下半年,藥物: 引起本病的藥物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、維A酸、磺胺吡啶、普魯卡因、苯妥英鈉等,病理：,肌肉活檢炎性浸潤為特征性表現(xiàn)。肌組織淋巴細胞浸潤：表現(xiàn)為T淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞浸潤于間質

6、、血管周圍。肌纖維變性、壞死晚期肌纖維化、肌萎縮,臨床表現(xiàn)-對稱性近端肌無力,,肩胛帶肌、骨盆帶肌群,1,,頸前曲肌無力,,上段食道肌無力,3,,胸腔肌和膈肌受累,4,,1,2,5,聲帶肌無力,,,,,,臨床表現(xiàn)-皮膚改變,Gottron征,,,,,,皮膚表現(xiàn),,,暴露部位皮疹,技工手,,皮膚異色癥,惡性紅斑,,眶周水腫性紅斑,,,,,,,,臨床表現(xiàn)-全身、內臟表現(xiàn),間質性肺炎彌漫性肺泡炎閉塞性機化肺炎,乏力、不適體重減輕發(fā)

7、熱、聲嘶肢端血管痙攣征,肌無力疼痛壓痛萎縮性關節(jié)痛關節(jié)炎,吞咽困難返流結腸功能紊亂鼻返流,心律失常心包積液心力衰竭,,,,,蛋白尿腎病綜合征,臨床表現(xiàn)-其他,鈣質沉著：多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童惡性腫瘤：約有1/4的患者，特別是50歲以上患者,主要卵巢癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、直腸癌、非霍奇金病等。其他皮膚表現(xiàn)：甲皺襞發(fā)紅、毛細血管擴張、甲小皮角化、血管炎性損害、網(wǎng)狀青斑、光敏感、脫發(fā)，兒童皮膚、皮下、關節(jié)

8、附近軟組織鈣化，還可有口腔黏膜紅斑，潰瘍，雷諾氏現(xiàn)象、多形性紅斑、蕁麻疹、壞死性血管炎、光敏現(xiàn)象等多種皮損表現(xiàn)。,與感染關系密切激素治療敏感預后良好容易胃腸道血管炎、腹痛、高血脂、關節(jié)、肘附近鈣化,臨床表現(xiàn)-兒童皮肌炎,臨床表現(xiàn)-無肌炎性皮肌炎,無肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮膚改變而無肌炎，持續(xù)24個月，它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發(fā)率，屬于伴腫

9、瘤性結締組織病。無肌炎性皮肌炎有獨立的診斷標準：一定有Gottron 丘疹、其他一條特征性皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均發(fā)病年齡為51.2歲，男女之比為 1：1.6。發(fā)病兇險，容易呼吸衰竭，預后差。,實驗室檢查,血沉增快：非特異性24小時尿肌酸、肌酐的測定：正常情況下，肌酸在肝臟內合成，進而被肌肉攝取，在肌肉內脫水形成肌酐。可導致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。 血肌酶譜：肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)增高，與病情活動

10、平行。 CPK與臨床表現(xiàn)不一致: 疾病極早期及晚期肌萎縮、 老年患者、存在CK活性循環(huán)抑制物（甲減）,,,,,,,,,,,,,,早期肌源性損害，晚期神經(jīng)源性損害,淋巴細胞浸潤、肌纖維化、肌萎縮,Anti-Jo1抗體抗SRP抗體3. 抗Mi-2抗體,其他檢查,肌電圖,肌活檢,自身抗體,診斷標準,四肢對稱性近端無力,肌酶譜升高,肌電圖示肌源性改變,肌活檢異常,皮膚特征性皮疹,典型皮肌炎：五條全具備,多發(fā)性肌炎：四條全具備,鑒別診

11、斷,包涵體肌炎：中年男性多見，隱匿、緩慢，近遠端肌群均累及，非對稱，肌源性合并神經(jīng)源性損害，肌酶高，但輕度增高， 激素抵抗，線粒體中有包涵體。肌營養(yǎng)不良：陽性家族史，近端肌肉萎縮其他結締組織病合并的肌炎：肌酶升高不明顯、肌電圖無明顯異常。腫瘤相關的肌炎：有腫瘤基礎神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭‰妶D早期神經(jīng)原損害、非對稱、一般累及遠端開始、肌酶一般不高。,鑒別診斷,6、感染、毒物7、內分泌代謝疾?。杭卓?、甲減，尤其甲減CPK很高，可測甲狀腺素

12、水平鑒別。8、藥物：如大劑量激素9、格林巴利綜合癥：急性起病，周圍神經(jīng)病變，襪子手套樣感覺障礙。10、重癥肌無力：眼外肌、晨輕暮重、新斯的明試驗陽性、AChR抗體陽性。,治療,,一般治療,支持治療,抗感染,激素,免疫抑制劑,包括臥床休息、避光，積極尋找和治療可能 潛在的疾病，特別是惡性腫瘤。皮疹可服用氯喹或羥氯喹。,首選糖皮質激素(1~2mg/kg.d)，病情好轉，酶譜改善，治療時間長，一般1-6個月起效，總療程2年以上。起效后可

13、逐漸減量，減量要緩，一般1個月減1片。對重癥皮肌炎，尤其呼衰的病人，要激素沖擊治療，500-1000MG用三天。,免疫抑制劑：幫助激素控制癥狀，減少激素用量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重癥或對糖皮質激素反應不佳。,CTX:肺間質病變患者多用大劑量丙球：改善肌力，增加抵抗力1~2g/kg,其他治療,血漿置換療法手術與放射治療他克莫司：特異性抑制細胞因子轉錄美羅華：抗CD20+B細胞的單克隆抗體英利昔和依那西普：TNF-α拮抗劑,預

14、　后,90%病情緩解，50%-75%部分緩解。不良預后因素老年病人；心肺重要臟器受累，尤其呼吸肌無力；合并惡性腫瘤；呼吸肌、食道肌、頸曲肌無力；激素抵抗；,護理措施,一般護理：心理護理：調動自身的抗病潛能，讓患者保持最佳的心理狀態(tài)接受治療和護理，以利于疾病早日康復。臥床休息：在病情活動期，減少活動，臥床休息是必須的，以免損傷肌肉?；謴推谧o理患者病情穩(wěn)定后，指導其進行適當?shù)墓δ苠憻?，循序漸進地進行肢體的被動、主動運動，并結

15、合理療、按摩、推拿等方法，防止肌肉萎縮。協(xié)助生活護理：根據(jù)肌力受損程度，予以相應的護理措施。保持口腔、肛周 清潔，避免感染。,護理措施,對呼吸道的護理 :室內空氣清新，定時開窗通風；及時增減衣服，避免受涼。觀察患者呼吸情況：呼吸頻率、節(jié)律、口唇顏色等，如發(fā)現(xiàn)異常，及時通知醫(yī)生。保持呼吸道通暢，及時清除口腔分泌物，防止窒息發(fā)生，必要時將吸引器備于床邊。合理氧療：可用鼻塞、鼻導管、雙通道吸氧管等方法進行給氧，氧療目標為PaO &

16、gt;90 ，無器官功能受損傷；當PaO >7o mmHg時可逐漸降低用氧濃度。,護理措施,飲食護理:多進食高蛋白、高熱量、高維生素食物，可在基本飲食的基礎上增加蛋白質豐富的食物，如肉類、魚類、蛋類、乳類、豆類等，多食新鮮蔬菜、水果，禁食油膩、辛辣及刺激性食物。不吃或少吃芹菜、香菇等增強光敏感的食物。吞咽困難:癥狀輕者予以半流質或流質飲食為主，要緩慢小口進食；重癥者應予以鼻飼流質飲食，同時做好相應的管飼護理。,護理措施,皮膚

17、護理：應注意觀察皮疹的大小、部位、形態(tài)，保持皮膚清潔，避免和消除不必要的刺激。每天用溫水清洗皮膚，用輕、軟的棉質毛巾輕輕擦干后涂以皮膚保護乳劑，及時修剪指甲，避免抓搔。保持床單位清潔，每日更換輕軟的棉質內衣。肌內、靜脈注射時避開皮膚損傷部位。皮膚破損時避免日光直接照射，勿用堿性肥皂及化妝品。注意保暖，避免寒冷刺激。皮膚有水皰者可用爐甘石洗劑輕輕涂擦，滲出較多時可用硼酸紗布包扎 .,護理措施,藥物治療的護理 ： ①監(jiān)測藥物副作