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文檔簡介
1、甲狀旁腺功能亢進性骨病(骨型甲狀旁腺功能亢進癥),甲狀旁腺,,甲狀旁腺素,甲狀旁腺功能亢進癥,原發(fā)性 病理:腺瘤80% 增生10% 腺癌1% 分型: I型 骨型 II型 腎型 III型 兩者兼有 繼發(fā)性三發(fā)性,臨床表現(xiàn),1、高鈣血癥 中樞系統(tǒng) 精神癥狀 性格改變 神經肌肉系統(tǒng)
2、 易疲勞 乏力 疼痛 肌肉萎縮 消化系統(tǒng) 腹脹 便秘 潰瘍 心血管系統(tǒng) 心律失常 心衰2、泌尿系統(tǒng)疾病 多飲 多尿 反復結石 感染3、骨骼病變 廣泛骨關節(jié)疼痛 活動受限
3、 壓痛 畸形 身高降低,影像學,1、骨質疏松2、骨皮質吸收3、纖維囊性骨炎、棕色瘤4、軟骨下骨吸收5、骨小梁性骨吸收、骨質硬化6、骺板下骨吸收7、骨骼畸形及病理性骨折8、頜骨齒槽硬板吸收9、關節(jié)軟骨鈣化、軟組織鈣化,最常見 可為早期唯一表現(xiàn)無特異性征象貫穿疾病發(fā)展過程中,1、骨質疏松,2、骨皮質吸收,,,,見于指骨、末節(jié)指骨粗隆等,尤以中節(jié)指骨橈側
4、緣1、骨膜下骨吸收 特征性 刺狀、柵欄狀或花邊狀骨皮質缺損 指骨88% 原因 指骨粗隆呈蟲蝕樣改變2、骨皮質內骨吸收 皮質條紋征 ,邊界清楚3、骨內膜性骨吸收 皮質內側面局限性囊袋狀骨缺損,,,3、纖維囊性骨炎、棕色瘤,本病晚期病變多見于長骨、髂骨、頜骨、肋骨及肩胛骨等處纖維囊性骨炎 易造成誤診破骨細胞性骨溶解,被纖維
5、組織取代,繼發(fā)粘液變性、液化形成囊腫棕色瘤囊腫內因出血而含棕色液體,X線,單房或多房囊狀骨質吸收多偏心性 無鈣化薄層硬化帶邊界清楚骨骼膨脹,,,,,CT,囊狀骨質破壞無鈣化周圍骨皮質變薄或缺損邊界光整 可有液平,MRI,棕色瘤 實質部分: 低T1低T2 增強后明顯強化囊性部分: 水樣信號特征低T1高T2 增強后周邊強化內部無強化,4、軟骨下骨吸收,見于骶髂關節(jié)、恥骨聯(lián)合肩鎖關
6、節(jié)及椎體椎間盤連接部關節(jié)面軟骨下骨皮質吸收關節(jié)面毛糙,間隙模糊、增寬,,椎間盤軟骨下吸收椎體骨皮質變薄、分層椎體變扁上下緣呈雙凹狀改變椎間隙增寬,5、骨小梁性骨吸收、骨質硬化,見于顱骨內外板與板障界限不清彌漫性顆粒狀骨吸收斑點樣鈣化如麻疹樣低密度區(qū)稱“花椒鹽”顱骨像顱縫及血管溝消失,6、骺板下骨吸收,兒童和青少年佝僂樣改變 胸廓畸形 雞胸狀干骺端增寬、變扁、內凹邊界模糊如毛刷狀雙膝外翻呈X
7、形腿,7、骨骼畸形及病理性骨折,,8、頜骨齒槽硬板吸收,牙周膜增寬牙周白線消失,9、關節(jié)軟骨鈣化、軟組織鈣化,關節(jié)軟骨鈣化好發(fā)于膝關節(jié)及腕三角軟骨軟組織鈣化 鈣磷代謝異常,,,實驗室檢查,血清鈣 升高血清磷 降低血PTH 升高2倍血清堿性磷酸酶 升高尿鈣 升高尿磷
8、 升高,診斷,定性診斷:高鈣血癥、骨骼病變(骨吸收)、泌尿系統(tǒng)結石高血鈣、低血磷、高PTH “三聯(lián)征”堿性磷酸酶、尿鈣、尿磷,,定位診斷:頸部超聲頸部和縱膈CT放射性核素 甲狀腺MIBI掃描顯像,病理,骨小梁數(shù)目減少巨大多核的破骨細胞增多正常細胞和骨髓成分被纖維組織所代替囊腫內可有陳舊性出血(棕色瘤),甲狀旁腺:有癥狀或有并發(fā)癥 手術治療無癥狀或僅有輕度高鈣
9、隨訪觀察骨骼病變:病理性骨折并非全部需要手術治療,甲狀旁腺術后可以改善,治療,預后,1-2周骨痛減輕6-12月明顯改善2-4年或更久骨結構修復,誤診分析,,誤診分析,誤診率70%-80%誤診原因:1、疾病特點認識不足2、臨床癥狀不典型(高血鈣涉及多系統(tǒng))3、病人不重視4、實驗室檢查(常規(guī)檢查未包括血清鈣)5、病理不易區(qū)分(與骨巨細胞瘤難鑒別)6、缺乏整體觀念,疑診對象,屢發(fā)性、活動性泌尿系統(tǒng)結石或腎鈣鹽沉積原因
10、不明惡心、嘔吐,久治不愈消化道潰瘍頑固性便秘及復發(fā)性胰腺炎無法解釋的精神癥狀,尤伴口渴、多尿及骨痛陽性家族史及新生兒抽搐者的母親長期應用利尿藥的高血鈣者高尿鈣伴或不伴高尿鈣者骨質疏松,尤其伴骨膜下吸收及骨囊腫長骨骨干、肋骨、頜骨或鎖骨骨巨細胞瘤病理性骨折,,病歷,,老年女性,64歲。主訴:右手部包塊逐漸增大半年余,伴疼痛15天。無意間發(fā)現(xiàn)右手背包塊,為黃豆粒大小,質硬,無特殊不適,未予治療。自覺該腫物逐漸增大,近15天無
11、明顯誘因出現(xiàn)輕度疼痛。查體:右手第5掌骨背側皮膚局部隆起,未見皮膚破損及瘺口、竇道形成,范圍約2cm×3cm,局部無紅腫,皮溫正常,壓痛(+),右手指活動未見異常,被動外展小指時可誘發(fā)右前臂尺側疼痛,患肢末梢血運及感覺正常。腋下淋巴結未觸及腫大。,,,,,,X線提示:骨密度顯著降低第5掌骨膨脹性改變,骨質菲薄,多房性低密度腔,邊界清楚多個指骨橈側邊緣不整齊,遠節(jié)指骨粗隆散在低密度改變CT提示:月骨囊性改變,部分硬
12、化改變印象:良性病變可能大。骨質多處病變,是否可為一元論解釋???,,,,,,,其他檢查:,胸片示:左肱骨近端可疑囊性改變腰椎CT:L4椎體囊性改變,囊壁硬化; 骶骨左側囊性改變影響學報告單:均未能報告以上病變。提示:細心讀片,不能半點馬虎,否則會丟失很多信息。切勿慣性思維。綜合印象:全身多處良性骨病變改變,須排除代謝性骨病可能,,進一步查血:血清PTH
13、 高于正常值13倍血清鈣 稍高于正常值血清磷 正常血清堿性磷酸酶 正常尿磷 尿鈣 正常泌尿系統(tǒng)超聲: 未見異常頸部CT及甲狀腺MIBI 示: 右側甲狀腺后部2.3cm*2.7cm病變,病理,,提示,1、骨質疏松2、病理性骨折3、肌痛4、多發(fā)骨病變均需與相關代謝性骨病鑒
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