系統(tǒng)性紅斑狼瘡講稿

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3、 試卷下載：www.1ppt.com/shiti/ 教案下載：www.1ppt.com/jiaoan/ 字體下載：www.1ppt.com/ziti/,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,腎病科：張芮,概 念,Systemic lupus erythematosus，SLE 是以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的自身免疫介導(dǎo)的彌漫性結(jié)締組織病。以多行紅斑為主要表現(xiàn)的皮膚損害，伴關(guān)節(jié)及器官病變，血清中多種

4、自身抗體陽性為主要臨床體征。多發(fā)生于20-40歲的中青年，以女性多見，男女的發(fā)病比例為：1:7-9。,病因,1、遺傳因素：近親發(fā)病率5%-13%。2、性激素：好發(fā)于年輕女性，其中育齡婦女約占90%。（提示可能與X性染色體及雌激素水平有關(guān)。）3、感染：病毒感染。4、藥物：含芳香族胺基團(tuán)或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物。（普魯卡因）5、環(huán)境：紫外線照射可誘發(fā)皮膚損害或使原有的皮損加劇。（紫外線使皮膚上皮細(xì)胞死亡，新抗原暴露而成為自身抗原）,1.狼瘡

5、小體：為診斷SLE特征性依據(jù)。2.“洋蔥樣”病變 ：即小動(dòng)脈周圍出現(xiàn)向心性纖維組織增生。3.狼瘡性腎炎：幾乎所有的患者均有腎損傷，WTO將腎病變分為輕微病變型、系膜病變型、局灶增殖型、彌漫增殖型、膜性病變型和腎小球硬化型。,病理,由于細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊,結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性，而形成贅生物。,臨床表現(xiàn),1、全身癥狀：約90%以上的患者早期表現(xiàn)為非特異性的全身癥狀，如：發(fā)熱、全身不適、乏力、體重減輕及淋巴結(jié)腫大等

6、，常是狼瘡活動(dòng)的先兆。,2、皮膚、粘膜：約80%的患者可有皮膚損害，包括頰部蝶形紅斑、丘疹、盤狀紅斑。部分患者有光過敏、口腔潰瘍和雷諾現(xiàn)象。,在寒冷刺激、情緒激動(dòng)、或疾病影響下，誘發(fā)的血管神經(jīng)功能紊亂，導(dǎo)致肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣、血流暫時(shí)減少或中斷，隨后擴(kuò)張充血的特征性病變，伴疼痛和感覺異常。呈現(xiàn)四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅的變化。,3、骨關(guān)節(jié)和肌肉：約90%以上患者以關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，最常受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，腕、膝及踝關(guān)節(jié)

7、，伴紅腫者較少見。關(guān)節(jié)疼痛為對(duì)稱性、多發(fā)性、間歇性。關(guān)節(jié)X線片大多正常。約50%的患者可出現(xiàn)肌痛和肌無力。,臨床表現(xiàn),4、腎：50%-70%的患者病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，稱狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓等，晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE主要的死亡原因之一。,臨床表現(xiàn),5、心血管：約30%患者有心血管癥狀，包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，其中以心包炎最常見。6、呼吸系統(tǒng)：以胸膜炎多見，約10%患者可

8、發(fā)生狼瘡性肺炎；肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。7、消化系統(tǒng)：約30%患者有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。,臨床表現(xiàn),8、神經(jīng)系統(tǒng)：約20%出現(xiàn)神經(jīng)損害，常在急性期或終末期出現(xiàn)，多提示病情危重。9、血液系統(tǒng)：貧血和白細(xì)胞減少、血小板減少常見。10、抗磷脂抗體綜合征：出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期，表現(xiàn)為動(dòng)脈或靜脈血栓形成，血清出現(xiàn)抗磷脂抗體。11、其他：部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺

9、腫大及眼部病變。,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,1、一般檢查：多數(shù)患者有輕至中度貧血，血細(xì)胞總數(shù)減少，血小板減少，血沉增快，肝腎功能異常，血清清蛋白降低；活動(dòng)期免疫球蛋白增高。,2、免疫學(xué)檢查：①抗核抗體（ANA）：敏感性為95%，是目前最佳的篩查實(shí)驗(yàn)，但特異性差。②抗雙鏈DNA抗體：特異性為95%，對(duì)確診SLE和判斷狼瘡的活動(dòng)性參考價(jià)值大，敏感性為60%-70%。③抗Sm抗體：是SLE的標(biāo)志抗體，是回顧診斷的指標(biāo)。特異性高（90%）、敏

10、感性差（25%）。,實(shí)驗(yàn)室檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,④補(bǔ)體：總補(bǔ)體下降，C3、C4降低提示狼瘡活動(dòng)。⑤狼瘡帶實(shí)驗(yàn)：應(yīng)用免疫熒光法檢測(cè)皮膚的真皮和表皮交界處是否有Ig沉積帶，IgG沉著診斷意義較大，50%的SLE呈陽性，提示處于SLE活動(dòng)期。,針對(duì)IgG的抗體，使用免疫熒光染色，那么可以看到顆粒狀的熒光免疫物，表明免疫復(fù)合物沉積在腎小球毛細(xì)血管袢的基底膜上。,實(shí)驗(yàn)室檢查,3、其他：肝腎功能檢查、腎穿刺活檢、肺功能測(cè)定、CT、X線及超聲心動(dòng)圖等檢

11、查可了解相關(guān)臟器是否受累及損害的程度。,治療,1、輕型SLE：僅表現(xiàn)為光過敏、皮疹、關(guān)節(jié)炎或輕度漿膜炎，無明顯內(nèi)臟損害?？蛇x用非甾體抗炎藥；如皮疹和光敏感明顯，可用抗瘧藥；短期小劑量使用糖皮質(zhì)激素可減輕癥狀；必要時(shí)可用免疫抑制藥。,治療,2、重型SLE：①糖皮質(zhì)激素：是目前治療SLE的主要藥物。急性、活動(dòng)、重型SLE首選。病情控制后逐漸減量，多數(shù)患者需長期維持用藥，停藥后易復(fù)發(fā)。②免疫抑制劑：對(duì)于激素治療無效或用量太大不能耐受者以及活動(dòng)

12、程度較嚴(yán)重的SLE，可加用免疫抑制劑，常用的有環(huán)磷酰胺、雷公藤等，此類藥物有明顯的骨髓抑制、惡心嘔吐、脫發(fā)等不良反應(yīng)。③其他：血漿置換法。,常見護(hù)理診斷,1.皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。2.疼痛:慢性關(guān)節(jié)疼痛 與自身免疫反應(yīng)有關(guān)3.口腔黏膜受損 與自身免疫反應(yīng)、長期使用激素等因素有關(guān)。4.潛在并發(fā)癥:慢性腎衰竭5.焦慮 與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容損害及多臟器功能損害等有關(guān)。,護(hù)理措施,1、

13、臨癥護(hù)理：①嚴(yán)密觀察病情：觀察皮膚的溫度顏色，檢查有無結(jié)節(jié)、紅斑出現(xiàn)；觀察尿量的變化。②避免誘發(fā)因素：避免紫外線照射、刺激性物質(zhì)接觸皮膚，如堿性肥皂、化妝品等。③防止疲勞：合理安排休息與活動(dòng)，急性活動(dòng)期需臥床休息。④加強(qiáng)口腔護(hù)理，保持皮膚清潔。⑤關(guān)節(jié)護(hù)理：禁熱敷紅腫疼痛關(guān)節(jié)，疼痛劇烈時(shí)減少活動(dòng)。,護(hù)理措施,2、飲食護(hù)理：根據(jù)病情變化調(diào)整營養(yǎng)，一般情況給予“三高”飲食：高蛋白、高營養(yǎng)、高纖維素。清淡易消化的飲食，少食多餐。忌食光

14、敏感性食物：芹菜、無花果、蘑菇、干咸海產(chǎn)品。避免咖啡、濃茶、辣椒、吸煙等刺激性食物，以免引起交感神經(jīng)興奮，小血管痙攣，加重組織缺氧。若有腎功能不全，應(yīng)限制水鈉和蛋白質(zhì)攝入。,護(hù)理措施,3用藥護(hù)理：觀察藥物不良反應(yīng)，按時(shí)按量服藥，囑患者不要擅自更改劑量或突然停藥。①長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，可引起高血壓、水腫、藥物性糖尿病、繼發(fā)感染、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。用藥期間給予低鹽、高蛋白的食物；長期用藥者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑及維生素D，防止骨質(zhì)疏松及股骨頭無菌性

15、壞死；觀察血糖、尿糖，及早發(fā)現(xiàn)藥物性糖尿病；預(yù)防感染；,護(hù)理措施,②應(yīng)用免疫抑制劑的患者，可能產(chǎn)生的藥物不良反應(yīng)有骨髓抑制，可引起白細(xì)胞、血細(xì)胞減少、消化道癥狀起惡心嘔吐、食欲減退、粘膜潰瘍、皮疹、脫發(fā)等癥狀。用藥期間，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)；仔細(xì)觀察皮膚、口腔粘膜情況，及時(shí)處理皮疹及口腔潰瘍。,護(hù)理措施,4、情志護(hù)理：加強(qiáng)與患者的溝通，鼓勵(lì)患者說出自身的心理感受，幫助患者正確認(rèn)識(shí)疾病，樹立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。,護(hù)理措施,5、健康宣教,①向患者

16、普及SLE的相關(guān)知識(shí)，使其正確認(rèn)識(shí)疾病，消除恐懼心理。②急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，慢性期或病情已穩(wěn)定可適當(dāng)參加工作。③避免誘發(fā)因素和刺激，減少暴露部位，避免日曬。,臨床表現(xiàn),1.全身癥狀2.皮膚與粘膜3.骨關(guān)節(jié)和肌肉4.腎,免疫學(xué)檢查：①抗核抗體（ANA）：敏感性較高，是目前最佳的篩查實(shí)驗(yàn)。②抗雙鏈DNA抗體：特異性較高，對(duì)確診SLE和判斷狼瘡的活動(dòng)性參考價(jià)值大。③抗Sm抗體：是SLE的標(biāo)志抗體，是回顧診斷的指標(biāo)。,謝謝,T