常見疾病病因與治療方法——先天性腦積水

1、臨床可分為交通性和阻塞性腦積水兩類。①交通性腦積水（communicating hydrocephalus）：CSF能從腦室系統(tǒng)流至蛛網膜下腔，但CSF吸收發(fā)生障礙； ②阻塞性腦積水（obstructive hydrocephalus）：腦脊液梗阻在腦室系統(tǒng)之內。,大多數(shù)先天性腦積水是由于CSF循環(huán)受阻引起阻塞性腦積水，最常見為大腦導水管狹窄、分叉及中隔形成，導水管周圍膠質增生，室間孔閉鎖，第四腦室正中孔或側孔閉鎖，有時伴先天性小

2、腦蜘部發(fā)育不全（Dandy-Walker綜合征）、小腦扁桃體下疝畸形；偶見枕大池被腦膜膨出。小腦異位、顱底陷入癥、蛛網膜粘連等阻塞。,臨 床 表 現(xiàn),1、最重要體征是出生后數(shù)月，嬰兒的頭圍快速進行性增大，在一定時間內連續(xù)測量頭圍有明顯改變。前囟門擴大、張力增高，有時后囟、側囟也開大，顱縫分離。,2、由于顱內壓增高及靜脈回流受阻，可見頭皮靜脈明顯怒張，顱骨變薄，叩診出現(xiàn)破壺音（MacEwen征）；且患兒頭發(fā)稀少。雙眼球下旋，上部鞏膜時常暴

3、露，可見眼球下半部常落到下眼瞼下方，稱之為“落日征”，是先天性腦積水的特有體征。,3、患兒精神萎靡，頭部因增大過重，頭頸控制力差，不能上抬，一般不能坐亦不能站立。 4、外展神經麻痹也很常見，晚期尚可有視覺和嗅覺障礙、眼球震顫、共濟失調和智能發(fā)育不全等，重癥者可出現(xiàn)痙攣性癱瘓和去腦強直。,根據嬰兒出生后頭圍快速增長，以及特殊頭型、破壺音、落日征等，不難診斷。CT和MRI檢查可證實腦積水，并可發(fā)現(xiàn)畸形結構及腦室系統(tǒng)的梗阻部位。腦室周圍

4、的鈣化灶常提示巨細胞病毒感染，腦內廣泛鈣化斑常為弓形體感染。,診 斷,治 療,（一） 手術治療解除阻塞病因，酌情采用大腦導水管成形術或擴張術、第四腦室正中孔切開或成形術；枕大孔先天畸形可行后顱窩及上頸椎板切除減壓術等；CSF分流術常采用側腦室腹腔、腦室頸內靜脈、腦室心房分流術等。,（二） 藥物治療暫時減少CSF分泌或增加機體水分排出，首選醋氮酰胺，蛛網膜粘連者試用地塞米松口服等。,思 考 題,1、顱底凹陷癥