嬰兒痙攣癥臨床及病因分析.pdf

1、目的：總結(jié)分析嬰兒痙攣癥（infantile spasms，IS）的臨床特征、發(fā)病原因、提高對本病的認識、以利于積極預(yù)防、早期診斷、合理治療、改善預(yù)后。
　　 方法：收集2005年6月～2009年2月我院神經(jīng)內(nèi)科收治的87例IS患兒的臨床資料，對其年齡、性別、發(fā)作形式、智力運動發(fā)育、腦電圖、影像學、發(fā)病原因等進行回顧性分析。
　　 結(jié)果：
　　 （1）本組87例患兒中男性55例，女性32例。男女之比為1.7：1，

2、發(fā)病年齡在生后28天至21月，平均6.24±3.2月，其中出生～3月14例（占16.1％）、～6月38例（占43.7％）、～9月22例（占25.3％）、～12月4例（占4.6％）、～21月9例（占10.3％），發(fā)病年齡高峰為3～7個月，此期發(fā)病例數(shù)占總數(shù)的65.5％。初診年齡1個月至2歲，平均7.52±2.8月，其中88.6％的患兒在1歲以內(nèi)確診。
　　 （2）發(fā)作形式：①屈肌型64例（占73.6％）；②伸肌型6例（占6.9％）

3、；③混合型9例（占10.3％）；④其他類型8例（占9.2％）。智力運動發(fā)育情況：智力運動發(fā)育障礙的患兒52例（占59.7％）。
　　 （3）腦電圖：正常腦電圖9例（占10.3％），異常腦電圖78例（占89.7％）。其中高峰失律47例（占60.2％），變異型高峰失律18例（占23.1％），其他形式癲癇樣放電13例（占16.7％）。
　　 （4）87例患兒中41例行頭顱CT檢查，陽性率58.5％（24/41），主要陽性發(fā)現(xiàn)有

4、：腦萎縮4例、顱內(nèi)出血3例、動靜脈血管瘤1例、腦外間隙增寬4例、腦室周圍結(jié)節(jié)狀鈣化影4例，腦積水3例、局灶性或彌漫性低密度影4例，白質(zhì)發(fā)育不全1例。38例行頭顱MRI檢查，陽性率為71.1％（27/38），主要陽性發(fā)現(xiàn)有：腦萎縮4例、基底節(jié)區(qū)異常信號2例，腦發(fā)育不良伴積水1例、腦缺血后改變2例、白質(zhì)軟化3例、腦白質(zhì)髓鞘化延遲6例、HIE3例、腦外間隙增寬4例、感染后改變2例。7例CT檢查陰性再行MRI檢查的患兒中4例呈陽性，陽性率為71

5、.4％，主要陽性發(fā)現(xiàn)有：基底節(jié)區(qū)異常信號1例、腦白質(zhì)髓鞘化延遲2例、白質(zhì)軟化1例。
　　 （5）87例患兒中隱源性IS25例（28.7％），癥狀性IS62例（71.3％）。癥狀性IS的病因主要有：腦發(fā)育異常（腦積水、白質(zhì)發(fā)育不全、腦外間隙增寬、腦白質(zhì)髓鞘化延遲、腦萎縮）22例、顱內(nèi)出血3例、中樞系統(tǒng)感染4例、HIE5例、結(jié)節(jié)性硬化癥4例、產(chǎn)時窒息15例、早產(chǎn)兒5例、足月小樣兒2例、21三體綜合征1例、動靜脈血管瘤1例。
　

6、　 結(jié)論：
　　 （1）本組87例患兒中，以3月～7月的患兒發(fā)病率最高，男性發(fā)病率高于女性。
　　 （2）IS發(fā)作形式上主要以屈肌型發(fā)作為主，多伴智力運動發(fā)育障礙，腦電圖異常率高，仍以高峰失律為主要表現(xiàn)。
　　 （3）頭顱CT和MRI等影像學檢查常有病因?qū)W診斷價值，頭顱MRI檢出病變的陽性率優(yōu)于CT。影像學檢查的陽性發(fā)現(xiàn)主要以腦發(fā)育異常為主。
　　 （4）本組病例中癥狀性IS所占比例明顯高于隱源性IS，