伴抗磷脂綜合征的青年腦卒中病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的: 分析抗磷脂綜合征在青年腦卒中發(fā)病中的作用，探討其病因、發(fā)病機(jī)制、診斷及治療。 方法: 對(duì)一例28歲因急性腦卒中、多處動(dòng)靜脈血栓形成、血清抗心磷脂抗體陽(yáng)性而診斷為抗磷脂綜合征的病例進(jìn)行系統(tǒng)分析，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)的文獻(xiàn)，對(duì)其病因、發(fā)病機(jī)制、診斷及治療進(jìn)行系統(tǒng)討論。 結(jié)果: 血清抗磷脂抗體陽(yáng)性，臨床上有靜脈或動(dòng)脈血拴形成、大于3次的習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等癥狀稱為抗磷脂綜合征(APS)，其基本病

2、理改變是動(dòng)靜脈血管內(nèi)血栓形成。APS的臨床表現(xiàn)主要為血栓形成，可發(fā)生在全身任何組織器官，動(dòng)靜脈均可形成血栓，靜脈血栓更為常見(jiàn)，動(dòng)脈血栓以腦動(dòng)脈血栓形成較多見(jiàn)。該患者既往有右下肢靜脈血栓形成的病史，現(xiàn)發(fā)生急性腦梗死，符合APS的臨床表現(xiàn)。APS的病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與遺傳、感染等因素有關(guān)；血清中存在抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody,APL)是關(guān)鍵因素，APL主要包括抗心磷脂抗體(ACL)狼瘡抗凝物

3、質(zhì)(LA)等。多種磷脂、磷脂結(jié)合蛋白及其復(fù)合物可以成為．APL的靶抗原，這些抗原受到APL的干擾，有的APL使部分血管內(nèi)皮細(xì)胞(EC)活化，持續(xù)使Ⅻ因子啟動(dòng)內(nèi)源性凝血級(jí)聯(lián)激活，有的使ECs表面組織因子的表達(dá)增高啟動(dòng)外源性凝血級(jí)聯(lián)，還有的抗體會(huì)導(dǎo)致纖溶系統(tǒng)和蛋白C系統(tǒng)受抑，并能促進(jìn)心血管系統(tǒng)的動(dòng)脈粥樣硬化的形成，最終形成血栓，導(dǎo)致相關(guān)的臨床表現(xiàn)。該患者年齡輕，缺乏高血壓動(dòng)脈硬化及高血脂、糖尿病等危險(xiǎn)因素，認(rèn)為其發(fā)生急性腦卒中與血清ACL陽(yáng)

4、性有關(guān)。APS的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，根據(jù)該患者多處動(dòng)靜脈血栓形成，血清ACL兩次陽(yáng)性，且間隔超過(guò)3個(gè)月，診斷為APS，由于該患者兩次抗dsDNA抗體、ANA異常，不能排除繼發(fā)于其他自身免疫疾病。APS的治療原則是對(duì)癥處理和防治血栓和流產(chǎn)的再發(fā)，同時(shí)也強(qiáng)調(diào)避免和降低動(dòng)脈粥樣硬化的風(fēng)險(xiǎn)因素，包括血栓急性期和慢性期的治療、血小板減少的治療、妊娠失敗的處理及惡性抗磷脂綜合征的治療，對(duì)于繼發(fā)性抗磷脂綜合征還要針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療。該患

5、者的治療主要為在血栓急性期先用肝素后用華法林，慢性期應(yīng)用華法林，同時(shí)監(jiān)測(cè)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)使其在2.5(適宜范圍為2.0～3.0)，針對(duì)抗dsDNA抗體、ANA異常，給予甲基強(qiáng)的松龍、羥基氯喹，環(huán)磷酰胺等藥物治療；此外對(duì)癥支持治療及適當(dāng)?shù)墓δ苠憻挕?個(gè)月后患者臨床表現(xiàn)好轉(zhuǎn)，語(yǔ)言功能由完全性失語(yǔ)恢復(fù)到能與人進(jìn)行正常語(yǔ)言交流，右上肢肌力0級(jí)、右下肢肌力2級(jí)恢復(fù)至右上肢近端肌力4～5級(jí)、遠(yuǎn)端肌力1～2級(jí)、右下肢肌力4～5級(jí)；INR監(jiān)測(cè)值為

6、1.32，囑其口服華法林由3mg/d加量至6mg/d。 結(jié)論:該患者此次腦卒中的發(fā)生與抗磷脂綜合征有關(guān)。抗磷脂綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括各器官組織均可發(fā)生的血栓形成、大于3次的習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。其病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，血清中存在抗磷脂抗體是關(guān)鍵，抗磷脂抗體可通過(guò)多種途徑導(dǎo)致血栓形成?？沽字C合征的診斷包括臨床標(biāo)準(zhǔn)及實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)，臨床中尚有一些臨床表現(xiàn)不典型的病例需要注意。其治療原則是對(duì)癥處理和防治血栓和流產(chǎn)的再發(fā)