自身免疫性胰腺炎(AIP)7例分析并文獻回顧.pdf

1、目的：旨在總結AIP的臨床特征、血清學、影像學特點及診治方案，提高臨床醫(yī)師對該病的認識。
　　方法：收集2011年1月至2015年10月期間在首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院確診的7例AIP患者，對其進行回顧性分析。收集資料包括一般情況、臨床表現(xiàn)、血清學、影像學、組織學、診療方案及預后等方面的數(shù)據進行統(tǒng)計學分析。所有AIP患者均符合2010年國際胰腺學會發(fā)布的ICDC標準。
　　結果：
　?。?）一般情況：7例AIP患者

2、發(fā)病年齡均在60歲以上，中位年齡為（73.4±9.6）歲。其中6例為男性，男女比為6:1。
　?。?）臨床表現(xiàn)：AIP常見的臨床癥狀是皮膚黃染（6/7例），體重下降（5/7例），納差（3/7例），腹脹（2/7例），腹痛（1/7例）。7例患者均有胰外器官受累。7例合并硬化性膽管炎；3例伴有淋巴結腫大，2例合并2型糖尿??；1例合并類風濕性關節(jié)炎。
　?。?）血清學：AIP以IgG4水平升高為特征性表現(xiàn)。7例血清白細胞、中性粒細胞

3、、嗜酸性粒細胞、血小板均在正常范圍內；1/7例血紅蛋白下降；6/7例ALT、AST、ALP、GGT升高（其中5例為黃疸患者）；6/7例膽紅素系列升高（6例均為黃疸患者），以直接膽紅素升高為主；1/7例患者血淀粉酶增高（＜正常值3倍）；4/7例CRP升高，4/5例ESR升高；6/7例患者CA199升高；CA125均在正常范圍內；僅有1例CEA輕度升高；3/5例IgG升高；6例進行IgG4檢測，結果均>1.35 g/L；1/6例ANA抗體為

4、弱陽性；2/7例RF升高；6例檢測LKM、SMA、AMA、PCA均陰性；4例檢測ENA陰性；3例檢測ANCA陰性。
　?。?）影像學：2/4例腹部超聲發(fā)現(xiàn)胰腺局灶或彌漫性增大，邊界清楚，回聲減低。5/6例CT提示胰腺局灶或彌漫性增大，呈稍低密度影，增強掃描可見胰腺實質呈漸進性強化，可見胰腺外受累表現(xiàn)。2例胰周可見薄膜樣低密度區(qū)。1例行CT檢查胰腺未見異常密度影，MRI顯示胰腺鉤突部異常信號影。7例MRCP提示胰腺形態(tài)飽滿、腫大，同

5、時伴有近端膽總管及肝內膽管不同程度的擴張，遠端膽總管梗阻狹窄，呈“鼠尾征”。1例行ERCP提示膽總管下段線樣狹窄，未交待胰管情況。5例行胃鏡或十二指腸鏡檢查，其中有3例十二指腸乳頭表現(xiàn)為腫大或表面發(fā)紅。3例行12M EUS表現(xiàn)為胰腺局部或彌漫性回聲減低，內可見網格樣高回聲， 胰腺周邊可見低回聲帶，胰管未見異常。4例行18F-FDG PET/CT，3例可見腹部代謝旺盛灶。
　?。?）組織學：3例通過活檢十二指腸乳頭和1例胰

6、腺活檢獲取組織標本，可見大量淋巴細胞和IgG4漿細胞浸潤伴間質纖維化。
　?。?）治療：6例接受激素治療。激素治療后臨床癥狀、血清學、影像學表現(xiàn)明顯改善。CA-199均降至正常范圍內（<37 U/mL），1例監(jiān)測IgG降至正常，2例監(jiān)測IgG4的患者較治療前明顯下降，但均大于1.35 g/L。1例因誤診為胰腺癌行胰十二指腸切除術。
　　（7）預后：5例好轉，1例復發(fā)，1例死亡。
　　結論：AIP的確診需綜合臨床表現(xiàn)、血