mirizzi綜合征

1、Mirizzi綜合征,,定 義,指膽囊管或膽囊頸結石嵌頓引起膽總管狹窄，臨床上出現膽管炎、梗性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。1948年由阿根廷外科醫(yī)生Mirizzi首次描述該病，是一種較少見疾病。,,一、發(fā)病機理,病理解剖基礎,膽囊管較長且與膽總管并行，兩者間隔一層纖維膜。嵌頓于膽囊管或膽囊頸的結石壓迫肝總管導致狹窄、梗阻而繼發(fā)膽管炎，或其壓迫引起肝總管側壁缺血壞死而形成膽囊膽管瘺。,,,形成條件,膽囊管比較長且與膽總管并行一段

2、 膽囊管或膽囊頸部有嵌頓的結石 嵌頓結石壓迫膽管 膽囊三角有炎癥,膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機理,膽囊三角處有嚴重的炎癥浸潤 有纖維化和瘢痕形成過程 膽囊收縮，膽囊內壓力增高 膽囊管與膽總管解剖結構異常 膽總管管壁神經節(jié)神經元的數目減少，調節(jié)功能障礙,二、診斷,,膽囊萎縮 膽囊頸以上的肝膽管擴張 膽管偏位，偏側性充盈缺損邊緣光滑 擴張的膽管突然變成結石以下正常的膽管,直接影像學檢查特點,本病的首選檢

3、查方法，表現為膽囊管或膽囊頸結石嵌頓與肝總管擴張、肝內膽管擴張，為本病篩選提供診斷線索 如發(fā)現膽囊管、肝總管和門靜脈呈現所謂的“三管征”應考慮本綜合征 缺點：臨床上出現概率較少,（一）B超,,,（二）CT 診斷價值和B超相類似，均難以顯示膽道病理解剖結構的改變，對膽囊膽管瘺亦難以顯示,,Becker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現,膽囊管以上膽管（包括肝總管）擴張 膽

4、囊頸結石嵌頓 從擴張的肝總管突變至結石以下正常的膽總管,（三）ERCP 術前診斷本病的重要手段,特點 膽囊萎縮，膽囊壁變厚 膽囊頸以及肝總管擴張 膽管偏位，偏側性充盈缺損，邊緣光滑 擴張的膽管突然變成結石以下正常的膽管 部分病例膽囊不顯影,（四）PTC 檢查價值和ERCP相似，因兩者均屬創(chuàng)傷性檢查手段，有一定的適應證與并發(fā)癥，臨床應用受到一定的限制。,（五）MRCP,克服ER

5、CP與PTC的不足 不僅可顯示膽道情況，還可觀察其周圍解剖結構的改變 具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑 能明顯提高MD術前診斷率,三、分 型,1989年Csendes對該病進行臨床分類,Ⅰ型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結石壓迫膽總管,Ⅱ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3,Ⅲ型：瘺口超過了膽管周徑的2/3,Ⅳ型：膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁,Ⅰ型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊

6、管或膽囊頸結石壓迫膽總管,Ⅱ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3,這一分型除了指導手術的重要意義外，也突出反應了Mirizzi綜合征的病因和病理特征。依此觀點，本病和膽囊膽管瘺是同一病理過程中的不同階段。,1997年Magakawa再次將其分為四個臨床類型,Ⅰ型膽囊頸或膽囊管內結石嵌頓引起肝總管狹窄，即Mirizzi綜合征原形Ⅱ型膽囊管或膽囊頸結石導致其與肝總管間形成膽囊內瘺Ⅲ型膽囊管與肝總管匯合部結石引起肝總管狹窄Ⅳ型

7、膽囊頸或膽囊管無結石，而是膽囊的炎癥反應引起肝總管狹窄,,,兩種分類方法角度不同，但本質是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同臨床分型對應的手術方案，后者則對膽道不同程度破壞時術式選擇更具指導意義,四、治 療,切除膽囊取凈結石解除梗阻修補膽管缺損及通暢膽汁引流,避免膽道損傷,治療原則,手術方式,（1）膽囊切開取石造瘺術，適用于各型急性膽管炎情況（2）單純膽囊切除術，適用Ⅰ型和Ⅳ型 （3）膽囊切除膽管修補T管引流術，適用于Ⅱ